Хордома

Хордома - пухлина різного ступеня злоякісності, імовірно виникає з ембріонального попередника хребта. Завжди розташовується поруч з хребетним стовпом. Зазвичай локалізується в області крижів або основи черепа, але може вражати й інші відділи. Може зустрічатися в будь-якому віці. Хордоми в області основи черепа частіше діагностуються у віці 20-40 років, пухлини крижового відділу - у віці 40-60 років. Чоловіки страждають вдвічі частіше за жінок. Причини і фактори, що привертають, що впливають на ймовірність розвитку онкологічного процесу, поки залишаються нез`ясованими. Поширеність захворювання - 1-3 нових випадки хордоми в рік на 1 млн. Населення. Лікування проводять фахівці в області онкології, неврології і вертебрології.

Патологічна анатомія хордоми

Питання злоякісності новоутворення залишається діскутабельним. Одні дослідники виділяють доброякісні та злоякісні форми Хорді, інші розцінюють такі пухлини як щодо доброякісні через їх повільного зростання і рідкісного метастазування. Разом з тим, через високу схильність до рецидиву і великої кількості несприятливих наслідків сучасні фахівці схильні розглядати Хорді як злоякісний процес.

Хордома є м`який одиночний вузол, покритий добре вираженою капсулою. При злоякісному перебігу інкапсуляція проглядається слабо. Новоутворення має дольчатое будова, на розрізі хордома напівпрозора, світло-сіра, в тканини видно ділянки некрозу. При мікроскопії виявляється поліморфізм клітин. Клітинні ядра дрібні, гіперхромні. У клітинах видно великі вакуолі. У злоякісних хордома виявляються клітинна анаплазия і атипові фігури мітозу.

симптоми хордоми

Симптоми залежать від локалізації, розмірів і напрямку росту пухлини. На перший план в клінічній картині зазвичай виходять ознаки ураження тих чи інших нервів. Хордоми, розташовані в зоні основи черепа, можуть поширюватися в область турецького сідла, рости вглиб черепа, в напрямку носоглотки або орбіти. При здавленні гіпофіза можуть виникати гормональні порушення. Характерні бульбарні розлади, що виникають в результаті ураження блукаючого, під`язикового і язикоглоткового нерва.

У пацієнтів, які страждають хордома основи черепа, можуть виявлятися дизартрія, порушення ковтання і зміни голосу (слабкість, гугнявість) аж до афонії. При поширених хордома спостерігаються порушення ритму дихання та серцевої діяльності, обумовлені залученням дихального і серцево-судинного центрів, розташованих в довгастому мозку. Можливі порушення зору внаслідок здавлення зорового нерва. При поширенні процесу може спостерігатися проростання орбіти або носоглотки.

Хордоми крижів можуть поширюватися як поверхнево, так і в напрямку черевної порожнини або малого таза. При здавленні спинного мозку і нервових корінців виникають болі, слабкість нижніх кінцівок, розлади чутливості і рухів, парези і порушення діяльності тазових органів. При розташуванні хордоми в нетиповому місці (в області шийного, грудного або поперекового відділу хребта) спостерігаються болі та неврологічні розлади, що відповідають рівню поразки.

При злоякісному перебігу відзначається швидке зростання новоутворення. Хордома проростає хребці або кістки черепа, дає метастази в регіонарні лімфовузли, печінка і легені. На пізніх стадіях виявляється картина ракової інтоксикації. Хворі хордома втрачають вагу і апетит, відчувають постійну слабкість. Спостерігаються коливання настрою, депресивні розлади, анемія і гіпертермія. при метастази в легені виникають задишка і кашель з кров`ю, при метастазах в печінку - гепатомегалия, жовтяниця і асцит.

діагностика хордоми

Діагноз виставляють із урахуванням анамнезу, скарг хворого, даних загального та неврологічного огляду і результатів обстеження. Пацієнтам з підозрою на хорду призначають рентгенографію черепа або рентгенографію крижово-куприкового відділу хребта (в залежності від локалізації новоутворення). На рентгенограмах виявляються великі ділянки руйнування кісткової тканини. Іноді в області кісткового дефекту проглядаються тонкі перегородки, що розділяють порожнину на кілька камер. При розташуванні хордоми в крижовому відділі виявляється збільшення переднезаднего розміру крижів. При локалізації пухлини в області черепа відзначається розсмоктування клиноподібної кістки.

Для більш точного визначення розміру, структури і поширеності хордоми призначають КТ головного мозку, МРТ головного мозку, КТ хребта та МРТ хребта. Для визначення залученості судин проводять ангіографію. Остаточний діагноз хордоми встановлюють на підставі біопсії і подальшого гістологічного дослідження зразка тканин. Забір матеріалу виробляють під рентген-контролем. Стан регіонарних лімфовузлів оцінюють з урахуванням даних УЗД ураженої області. Для виявлення метастазів в легенях проводять рентгенографію грудної клітини і КТ легенів, для виявлення вторинних вогнищ в печінці - КТ органів черевної порожнини та МРТ печінки.

Для оцінки загального стану організму пацієнтам, що страждають хордома, призначають загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі і біохімічний аналіз крові. В ході передопераційної підготовки визначають групу крові і резус-фактор. При наявності соматичної патології хворого направляють на консультацію до лікарів відповідного профілю (кардіолога, гастроентеролога, ендокринолога і т. Д.). Диференціальну діагностику хордоми здійснюють з новоутвореннями спинного і головного мозку, хондросаркома крижів, а також пухлинами жіночих статевих органів і на рак товстого кишечника, поширюються на область хребта.

Лікування та прогноз при хордома

Основним методом лікування хордоми є хірургічне втручання. Через особливості розташування і зростання пухлини радикальне видалення можливо тільки у незначної частини пацієнтів. При можливості радикального оперативного втручання здійснюють повну резекцію хордоми разом з капсулою. В інших випадках проводять паліативні операції. Часткове висічення хордоми дозволяє зменшити здавлення нервових структур і істотно поліпшити якість життя пацієнтів.

Променева терапія при хордома малоефективна, однак через великі технічні труднощі при проведенні оперативного втручання цей метод нерідко набуває істотне значення в процесі паліативної терапії. Радіотерапія забезпечує зниження інтенсивності больового синдрому і деяке зменшення розмірів хордоми. Опромінення проводять, використовуючи рентгенівський апарат або гамма-установку. Поряд з традиційними методами променевої терапії застосовують стереотаксичну хірургію, в ході якої здійснюється прицільне вплив тонкими пучками гамма-променів на область хордоми. Хіміотерапія в лікуванні даної патології не застосовується через стійкості пухлини до дії хіміопрепаратів. Через частого рецидивування багатьом хворим потрібні повторні операції і курси променевої терапії.

Прогноз при хордома визначається рівнем злоякісності новоутворення, поширеністю онкологічного процесу та успішністю першого хірургічного втручання. Середня п`ятирічне виживання при злоякісних формах хордоми становить близько 30% Середня тривалість життя пацієнтів, що страждають цією патологією, коливається від 5 до 10 років. Рецидив хордоми розглядається як прогностично несприятлива ознака.