Герміногенние пухлини

Герміногенние пухлини - група доброякісних і злоякісних неоплазій, що виникають з первинних статевих клітин, що є попередниками яєчок і яєчників. Через міграції таких клітин в період ембріогенезу герміногенні пухлини можуть розвиватися за межами гонад: в середостінні, крижово-куприкової області, головному мозку, заочеревинномупросторі та інших анатомічних зонах. Первинні екстрагонадной новоутворення складають 5% від загальної кількості герміногенних пухлин.

Співвідношення між кількістю екстра-та інтрагонадних неоплазий змінюється з віком. У дітей молодшого віку переважають ураження крижово-куприкової зони, у міру дорослішання збільшується частота новоутворень в яєчках і яєчниках. Герміногенние пухлини всіх локалізацій складають 3% від загальної кількості онкологічних захворювань у дітей, герміногенні новоутворення яєчників - 2-3% від усіх злоякісних неоплазій яєчників у жінок, герміногенні ураження яєчка - 95% від загального числа пухлин яєчка у чоловіків. Лікування проводять фахівці в сфері онкології, гінекології, урології та інших областей медицини.

Причини герміногенних пухлин

Герміногенние пухлини виникають із зародкових статевих клітин, які на початкових стадіях ембріогенезу утворюються в желточном мішку, а потім мігрують по організму зародка до урогенитальному гребінцю. В процесі міграції частина таких клітин може затримуватися в різних анатомічних зонах, що в подальшому зумовлює утворення герміногенних пухлин внегонадной локалізації. У нормі герміногенні клітини перетворюються в зрілі клітини яєчок і яєчників, однак, за певних умов такі клітини можуть залишатися в своєму зародковому стані і під впливом негативних зовнішніх і внутрішніх факторів давати початок новоутворенням гонад.

Встановлено, що герміногенні пухлини нерідко діагностуються у пацієнтів з різними генетичними аномаліями, наприклад, синдромом Клайнфельтера. Виявляється спадкова схильність, яка може поєднуватися або не поєднуватися з хромосомними порушеннями. Характерною особливістю герміногенних пухлин є ізохромосома, що виникає в результаті подвоєння короткого плеча і втрати довгого плеча 12-ю хромосомою, проте, можуть виявлятися і інші хромосомні аномалії. Відзначається часте поєднання герміногенних пухлин з іншими онкологічними ураженнями, в тому числі - лейкозами, лімфомами і нейробластоми. Імовірність виникнення герміногенних неоплазий яєчок збільшується при крипторхізмі.

Гістологічний тип герміногенних пухлин залежить від віку. У новонароджених частіше діагностуються доброякісні тератоми, у дітей молодшого віку виявляються неоплазии жовткового мішка, у підлітків виявляються злоякісні тератоми і дісгерміноми, у дорослих - семиноми і т. д. Фактори, що сприяють активізації зростання і злоякісної трансформації зародкових статевих клітин, поки не з`ясовані. Передбачається, що поштовхом до розвитку герміногенних пухлин у дітей можуть стати хронічні захворювання матері або прийом матір`ю певних лікарських препаратів.

Класифікація герміногенних пухлин

Існує кілька класифікацій герміногенних неоплазий, складених з урахуванням морфологічних характеристик новоутворення, розташування і особливостей перебігу захворювання. Відповідно до класифікації ВООЗ, виділяють наступні морфологічні типи герміногенних пухлин:

• Гермінома (дісгермінома, семінома)
• ембріональний рак
• Неоплазія жовткового мішка
• Сперматоцітная семінома
• хоріонкарцінома
• Поліембріома
• Тератома, в тому числі - зріла, незріла, з певною спрямованістю диференціювання тканин (карциноїд, Струма яєчника), злоякісна.
• Змішана герміногенна пухлина, що представляє собою поєднання кількох гістологічних варіантів неоплазии.

Джерелом Герміна є первинні статеві клітини, джерелом інших неоплазій - елементи оточення таких клітин.

З урахуванням локалізації розрізняють гонадного і екстрагонадной герміногенні пухлини. Екстрагонадной неоплазии поділяють на екстракраніальні і інтракраніальні. Крім того, виділяють злоякісні і доброякісні герміногенні неоплазии, а також первинні і рецидивні новоутворення.

Симптоми герміногенних пухлин

Особливості перебігу захворювання визначаються локалізацією, розміром і ступенем злоякісності неоплазии. Типовими симптомами герміногенних пухлин яєчника є болі в животі різної інтенсивності в поєднанні з порушеннями менструального циклу. У дітей остання ознака відсутня, що зумовлює відсутність настороженості щодо ураження внутрішніх статевих органів на початкових стадіях захворювання. При прогресуванні герміногенних пухлин до перерахованих симптомів приєднуються збільшення живота і порушення сечовипускання. При пальпації на початкових стадіях визначається округлий, помірно рухливий вузол з чіткими контурами. В подальшому вузол збільшується в розмірі, виникають збільшення і деформація живота. На пізніх стадіях виявляється асцит і порушення функцій різних органів, обумовлені віддаленим метастазуванням.

Герміногенние пухлини яєчка проявляються збільшенням відповідної половини мошонки, почуттям тяжкості і розпирання. Хворобливість або підвищену чутливість ураженої області відзначають близько 25% пацієнтів. При пальпації визначаться пухлиноподібнеосвіта або рівномірне збільшення яєчка. У 5-10% хворих герміногеннимі пухлинами виявляється гидроцеле, у 10-14% - гінекомастія. При лимфогенном і віддаленому метастазуванні можливі збільшення пахових лімфовузлів, неврологічні розлади, болі в кістках, в спині і в животі.

Герміногенние пухлини середостіння, як правило, локалізуються за грудиною. Для доброякісних новоутворень (тератом) характерний повільний ріст, для злоякісних (тератобластом і інших неоплазій) - агресивне поширення і швидке проростання прилеглих органів. Найбільш частими проявами герміногенной пухлини є задишка, кашель і біль у грудях. При здавленні верхньої порожнистої вени виникають шум у голові, головний біль, шум у вухах, розлади свідомості, сонливість і порушення зору. Можливі судоми. При злоякісних герміногенних пухлинах спостерігаються гіпертермія, лихоманка, зниження ваги і порушення функцій різних органів, обумовлені проростанням або віддаленим метастазуванням.

Заочеревинні герміногенні пухлини тривалий час протікають безсимптомно. можуть виявлятися диспепсією, болями в животі, дизурією, задишкою, набряками і варикозним розширенням вен нижніх кінцівок. При злоякісних ураженнях на пізніх стадіях виявляються симптоми ракової інтоксикації. Герміногенние пухлини крижово-куприкової зони зазвичай діагностуються у дітей раннього віку і протікають доброякісно. При великих неоплазіях спостерігаються болі і слабкість в нижніх кінцівках, порушення дефекації і дизурія. можливі кровотечі і некроз. Внутрішньочерепні герміногенні пухлини частіше локалізуються в зоні епіфіза, іноді - в області гіпоталамуса або гіпофіза. Проявляються головним болем, нудотою, блювотою і розладами рухів очних яблук.

Діагностика і лікування герміногенних пухлин

Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, результатів фізикального обстеження та даних додаткових досліджень. Залежно від локалізації неоплазии може знадобитися ректальний огляд або вагінальне дослідження. Пацієнтам призначають УЗД, КТ та МРТ ураженої області. Оцінюють зміст альфа-фетопротеїну в сироватці крові. При злоякісних герміногенних пухлинах для виключення лімфогенних і віддалених метастазів проводять рентгенографію грудної клітини, УЗД та МРТ органів черевної порожнини, УЗД лімфовузлів, сцинтиграфію кісток скелета і інші діагностичні процедури. Тип неоплазии визначають з урахуванням даних гістологічного дослідження.

Доброякісні герміногенні пухлини січуть, при злоякісних новоутвореннях призначають комбіноване лікування, що включає в себе операцію (при резектабельності неоплазіях), хіміотерапію і радіотерапію. При наявності поодиноких метастазів в легенях і печінки можливо їх оперативне видалення. При низькій ефективності терапії агресивних Сьоміним в деяких випадках здійснюють високодозну радіотерапію з подальшою трансплантацією кісткового мозку, проте ефективність цього методу при герміногенних пухлинах поки важко оцінити через недостатню кількість спостережень.

Прогноз при доброякісних неоплазіях зазвичай сприятливий. Злоякісні герміногенні пухлини раніше розглядалися як прогностично несприятливі, однак використання комбінованої терапії дозволило підвищити п`ятирічну виживаність при даній патології до 60-90%. На виживаність впливають вид і поширеність герміногенной пухлини, радикальність хірургічного втручання, наявність або відсутність метастазів.