Мастоцитоз

Оскільки мастоцітоз пов`язаний з проліферацією гладких клітин, він отримав другу назву - тучноклеточний лейкоз. Захворювання досить рідкісне, його причини досі не відомі. За даними статистичних досліджень близько 75% випадків мастоцитоз доводиться на дітей у віці до двох років. Причому кожен другий такий випадок захворювання самостійно дозволяється в період статевого дозрівання.

Класифікація мастоцитоз

В даний час дерматологія виділяє 4 клінічні форми мастоцитоз:

Шкірний мастоцитоз дитячого віку часто розвивається в перші кілька років життя дитини. Його відмінною рисою є повна відсутність уражень внутрішніх органів. Як правило, в пубертатному періоді шкірні прояви зникають і захворювання проходить. Лише в окремих випадках мастоцітоз дитячого віку розвивається далі з переходом в системну форму.

Шкірний мастоцитоз дорослих і підлітків характеризується інфільтрацією огрядними клітинами не тільки шкіри, але і внутрішніх органів: печінки, серця, селезінки, слизової шлунково-кишкового тракту, нирок. Однак, на відміну від системної форми захворювання, зміни, що виникають у внутрішніх органах, при даній формі мастоцитоз не прогресують. У деяких випадках шкірний мастоцитоз може переходити в системний.

Системний мастоцитоз розвивається в основному у дорослих. Він являє собою прогресуюче ураження внутрішніх органів в поєднанні з шкірними змінами або без них. Системний мастоцитоз зустрічається в 10% випадків шкірного мастоцитоз. При цьому він, як правило, розвивається слідом за шкірними проявами.

Злоякісний мастоцитоз обумовлений злоякісним переродженням огрядних клітин, від чого і отримав назву тучноклеточний лейкемія. Змінені огрядні клітини инфильтрируют внутрішні органи і тканини, що обумовлює швидкий летальний результат захворювання. Шкірні прояви при цій формі захворювання зазвичай відсутні.

симптоми мастотоціза

Приблизно у 50% пацієнтів з мастоцитозом скарги стосуються тільки змін з боку шкіри. При мастоцитоз з ураженням внутрішніх органів пацієнти скаржаться також на періодичне падіння артеріального тиску, напади пароксизмальної тахікардії, підвищення температури тіла і супроводжується свербінням приступообразное почервоніння шкіри.

Характерні для захворювання інфільтрати із стовбурових клітин можуть накопичуватися в різних шарах шкіри, що зумовлює різноманітність шкірних проявів. У зв`язку з цим виділяють п`ять клінічних варіантів шкірних змін при мастоцитоз.

макулопапульозний варіант мастоцитоз характеризується появою на шкірі множинних гіперпігментірованних плям або папул невеликого діаметру. При цьому окремі вогнища ураження на шкірі мають чіткі обриси. Виражений феномен Дар`ї-Унни - при механічному впливі (наприклад, терті) на плями вони перетворюються в дрібні бульбашки, схожі на шкірні зміни при кропивниці. Через цю особливість даний варіант мастоцитоз у деяких авторів зустрічається під назвою пігментна кропив`янка.

вузловий варіант мастоцитоз проявляється появою в шкірі множинних ущільнень або вузликів полушаровидной форми до 1см в діаметрі. Колір вузликів може бути рожевим, жовтим або червоним. Вузлики можуть зливатися в бляшки, поверхня яких буває гладкою або по типу апельсинової кірки. Бляшки великого розміру зазвичай мають горбисту поверхню. При вузловому варіанті особливо у дорослих феномен Дар`ї-Унни слабо виражений.

солітарний варіант мастоцитоз проявляється утворенням мастоцітоми - вузла розміром 2-5см з гумовою сумішшю, зморщеною або гладкою поверхнею. Найчастіше вузол один, але зустрічаються клінічні форми з утворенням 3-4 вузлів. У деяких випадках мастоцітоми поєднуються з висипаннями макулопаппулезного характеру. Солітарний варіант розвивається виключно при шкірному мастоцитоз дитячого віку. Його характерна локалізація - шкіра передпліч, тулуба і шиї. При травматизації поверхні мастоцітоми на ній виникають бульбашки або пустули (позитивний феномен Дар`ї-Унни), а дитина може скаржитися на поколювання в цьому місці. Зворотний розвиток солітарних елементів відбувається раптово, при цьому мастоцітоми западають і згладжуються з поверхнею шкіри.

ерітродермічеський варіант мастоцитоз діагностується у випадках, коли на шкірі утворюються чітко відмежовані жовто-коричневі вогнища ураження з нерівними краями і щільною консистенцією. Характерний виражений свербіж. На поверхні ерітродермічеський вогнищ з часом утворюються тріщини, расчеси і виразки. Найбільш часто зустрічається локалізація - це складки між сідницями і пахвові западини. Різко позитивний симптом Дарині-Унни. Навіть легке травмування вогнища ураження призводить до утворення міхурів і посилення свербіння. При появі великої кількості бульбашок говорять про клініку буллезного мастоцитоз. Ерітродермічеський варіант захворювання рідко переходить в системну форму, але прогресування виразки його елементів може привести до розвитку еритродермії.

телеангіектатіческая варіант мастоцитоз характеризується ділянками ураження шкіри червоно-коричневого кольору, сформованими з розташованих на гіперпігментірованних тлі телеангіоектазій. Найбільш типово ураження шкіри кінцівок і грудей. Телеангіектатіческая варіант спостерігається в основному у дорослих і переважно у жінок.

діагностика мастотоціза

Характерна симптоматика і визначення феномена Дарині-Унни часто дозволяють дерматолога запідозрити мастоцітоз. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія шкірних елементів. Гістологічне дослідження виявляє інфільтрати, що представляють собою скупчення тучних клітин. При макулопапулезной і телеангіектатіческая варіанті огрядні клітини инфильтрируют верхні шари дерми. При вузловому мастоцитоз огрядні клітини утворюють щільні інфільтрати, захоплюючі майже всі шари дерми. Для солітарних вузлів або мастоцити характерно поширення інфільтрату не тільки на всю дерму, а й в підшкірну клітковину. Ерітродермічеський варіант відрізняється формуванням стрічкоподібна інфільтратів із стовбурових клітин у верхньому шарі дерми.

У клінічному аналізі крові визначається збільшення кількості базофілів і нейтрофілів з різким зрушенням лейкоцитарної формули вліво. При підозрі на мастоцітоз проводять також визначення гістаміну сечі. Однак вміст гістаміну в сечі збільшується не тільки при мастоцитоз, але і при алергічних або запальних захворюваннях.

Системний мастоцитоз діагностують шляхом визначення 1-метил-4-імідазолуксусной кислоти - метаболіту гістаміну, зміст якого різко збільшується в разі системного мастоцитоз і залишається в межах норми при шкірному мастоцитоз.

При ураженні мастоцитозом внутрішніх органів на УЗД органів черевної порожнини виявляється збільшення печінки і селезінки. Приблизно у 25-30% хворих мастоцитозом при рентгенологічному дослідженні і КТ кістки визначаються порушення з боку кісткової тканини: остеосклероз або остеопороз.

Диференціювати мастоцітоз необхідно з веснянками, пігментними невусами, ксантоми. Вузлову форму диференціюють з дерматофіброма, а мастоцітоз дитячого віку - з пузирчаткой новонароджених, вродженою пойкілодермія Ротмунда-Томсона. Крім того, мастоцітоз необхідно диференціювати від інших захворювань, що характеризуються збільшенням огрядних клітин у зразках для гістологічного дослідження. До таких захворювань належать лімфома, гемангіома, лимфогрануломатоз, дерматофіброма і ін.

лікування мастотоціза

У лікуванні мастоцитоз застосовують Періактін (хлоргидрат ципрогептадина), інгібітори серотоніну, протиалергічні препарати (тавегіл, зиртек, телфаст), протизапальні (диклофенак, ібупрофен), ПУВА-терапію. При системному мастоцитоз призначають цитостатики, при бульозних проявах - кортикостероїди.

Окремі мастоцітоми можуть бути видалені хірургічно.

На жаль, не дивлячись на сучасні досягнення в медицині і фармакології, існуючі способи лікування мастоцитоз часто виявляються недостатньо ефективними.