Склеродермия

Склеродермия - це захворювання сполучної тканини, основними проявами якого є склерозування (ущільнення) шкіри і звуження дрібних судин. При склеродермії кількість колагену в дермі збільшується. Захворюваність однакова у всіх вікових групах незалежно від статевої приналежності.

причини склеродермії

Етіологія захворювання до кінця не вивчена, але присутність ендокринних захворювань у пацієнтів зі склеродермією набагато вище. Прийом деяких лікарських препаратів, переливання компонентів крові і вакцинація в одиничних випадках провокують розвиток склеродермії. Часті переохолодження і генетична схильність теж підвищують ризик захворіти.

Клінічні прояви

Первинними проявами склеродермії є набряк і ущільнення шкіри. При цьому набряк настільки щільний, що при натисканні на шкіру не залишається поглиблення. Процес починається з пальців рук і кистей і при прогресуванні переходить на шкіру передпліччя, обличчя. Тулуб і нижні кінцівки залучаються до процесу лише в одиничних випадках.

Обмежена склеродермія має доброякісний перебіг і на першому етапі проявляється лише набряком шкіри, далі приєднується ущільнення і склерозування шкіри. При тривалому перебігу наступає атрофія тканин і зміна пігментації. У дітей частіше зустрічається лінійна склеродермія. Для неї характерна поява ділянок потовщеною шкіри у вигляді довгих смуг на верхніх і нижніх кінцівках, рідше на обличчі і на волосистій частині голови. Лінійна склеродермія в основному закінчується одужанням. Лише в 5% випадків розвивається системна склеродермія.

Бляшкової склеродермія теж має доброякісний перебіг. Клінічно проявляється жовтуватими воскоподібними плямами на шкірі, які оточені рожевим або фіолетовим обідком. Елементи з часом ущільнюються і стають схожими на бляшки. Бляшкової склеродермія вкрай рідко прогресує і зазвичай закінчується самостійно.

Системна склеродермія характеризується ураженням шкіри, опорно-рухового апарату і внутрішніх органів, які мають сполучну тканину (серце, легені, нирки, травний тракт). Так як при склеродермії спостерігається звуження судин, то судинні порушення протікають по типу синдрому Рейно, коли порушення кровообігу носять симетричний характер і призводять до некрозу тканин верхніх кінцівок. Пальці стають пастозними, а шкіра набуває ціанотичний забарвлення. У жінок системну склеродермію, з фіброзними змінами внутрішніх органів, діагностують в сім разів частіше, ніж у чоловіків.

Основною причиною, яка призводить до системної склеродермії, є порушення синтезу сполучнотканинних волокон, коли кількість колагену значно збільшується. Порушення мікроциркуляції крові і імунодефіцити підвищують ймовірність розвитку склеродермії.

У більшості випадків дебютує системна склеродермія синдромом Рейно, а тому пацієнти з цим синдромом мають періодично обстежуватися у ревматолога для своєчасного виявлення склеродермії. далі приєднується артрит і обмежена рухливість пальців, тому необхідно проводити диференційну діагностику з ревматоїдний артрит. У незначної частини пацієнтів системна склеродермія може проявлятися тільки м`язовою слабкістю.

Основними ускладненнями склеродермії є порушення кровообігу, деформація кінцівок, більше половини пацієнтів страждають легеневим фіброзом, що проявляється задишкою, тривалим болісним кашлем і плевральними болями.

діагностика склеродермії

Точних діагностичних ознак немає і тому, якщо є передумови, що набряк тканин викликаний склеродермией, то необхідно виключити всі можливі патології для того щоб поставити діагноз.

Основними діагностичними ознаками склеродермії є склеродермічні ураження шкіри, позитивний синдром Рейно, суглобово-м`язовий синдром, склеротичні і фіброзні зміни внутрішніх органів. Додатковими діагностичними критеріями - гіперпігментація шкіри, телеангіоектазії, різка втрата маси тіла (на 10 і більше кг.), значно збільшена швидкість осідання еритроцитів при клінічному обстеженні крові. При біохімічному обстеженні крові виявляється гіпергамаглобулінемія, наявність антитіл до ДНК і АНФ (антинуклеарних фактор) і позитивна реакція на ревматоїдний фактор.

Наявності трьох достовірних ознак або трьох додаткових в поєднанні з фіброзно-склеротичними змінами внутрішніх органів є критерієм для постановки діагнозу.

лікування склеродермії

Чим раніше розпочато терапія склеродермії, тим менше ймовірність її поширення. Неускладнені форми захворювання зазвичай проходять самостійно. Системна склеродермія вимагає тривалої терапії, основними принципами якої є призначення антіфіброзним препаратів - Купреніл, Дуіціфон. Препарати приймають за призначеною схемою протягом 3-5 років, тільки в цьому випадку можна запобігти ураження внутрішніх органів.

Ферментативні препарати і глюкокортикоїди призначають за показаннями в якості додаткової терапії. Місцево показаний масаж, електрофорез з диметилсульфоксидом, лазеротерапія. Всім хворим на системну склеродермію показана акупунктура, сприятливо впливають на перебіг склеродермії сірководневі і вуглекислі ванни.

Останньою методикою лікування склеродермії є терапія стовбуровими клітинами. При введенні стовбурових клітин в організм людини значно підвищуються захисні властивості організму, активізується здатність утворювати нові судини в обхід пошкоджених. Стовбурові клітини так само заміщають відмерлі нервові клітини, тим самим припиняються напади спазмування судин і активізується процес регенерації тканин. Поступово відбувається повне відновлення фіброзних змін у внутрішніх органах, що попереджає їх склероз.