Етіологія і патогенез трофобластичної хвороби

Трофобластичної хвороба - група різних патологічних станів, загальними для яких є перебудова однієї з оболонок плода (хоріона) і поява на ній безлічі новоутворень. В результаті подібні зміни найчастіше призводять до загибелі плоду, а також можуть бути небезпечними для самої жінки (злоякісні форми).

Тому вкрай важливим є правильне розуміння ходу течії самого захворювання, його своєчасна діагностика і правильно призначена терапія.

різновиди захворювання

Трофобластичної хвороба включає наступні підтипи:

1. Пузирний замет (повний або частковий).
2. Інвазивний міхурово занесення.
3. Хоріонкарцінома або хоріонепітеліома.
4. Хоріонкарцінома в поєднанні з тератомою або ембріональним раком.
5. Злоякісна тератома трофобластичної.
6. Трофобластичної пухлина плацентарної площадки.

Етіологія захворювань трофобласта

Точного пояснення раптового виникнення і поразки структур хоріона у плода не існує. Прийнято виділяти можливі причини і фактори ризику. До причин, які можуть викликати появу змін в хоріоні, найчастіше відносять:

1. Передбачуване вплив вірусів, які можуть трансформувати хоріон і викликати його мутації.
2. Збій імунної системи матері, в результаті чого можуть виникати кілька процесів, здатних пояснити появу змін хоріона. Перша полягає в зниженою під час вагітності реакцією материнської імунної системи, що може привести до появи злоякісних процесів. Другий же процес може полягати в такому принципі, як "господар проти трансплантата", Так як розвивається плодове яйце може прийматися організмом жінки як трансплантат, на який материнським організмом можуть вироблятися антитіла.
3. Ферментативні і білкові причини, які пояснюються високим вмістом ферменту гіалуронідази, здатного руйнувати стінки судин хоріона. Дефіцит білка і формування неправильного генетичного коду зародка може призводити до формування патологічних ворсинок хоріона.

Серед факторів ризику, здатних викликати трофобластичної хвороби, виділяють:

1. Вік жінки: вважається, що при вагітності у віці від 40 років ризик можливої появи змін хоріона зростає в 5 разів.
2. Кількість абортів і попередніх вагітностей. Вважається, що ризик розвитку міхура занесення набагато вище у повторно народжують пацієнток.
3. Географічне проживання: у жінок, що мешкають в східних країнах, частота появи даного стану вище, ніж у європейських жінок.

патогенез хвороби

У нормі після запліднення яйцеклітина, а вірніше вже плодове яйце, спускається в матку і вбудовується в плодову частину ендометрія. Після цього майбутній зародок отримує назву трофобласта (звідки і походить назва всієї групи захворювань, назва яких можна дослівно перекласти, як захворювання, що вражають трофобласт). На 7-й день свого життя трофобласт починає випускати множинні ворсинки, які занурюються в тканини плаценти. Саме такі ворсинчасті зміни і створюють хоріон, який остаточно формується до другого тижня життя зародка.

Головне завдання хоріона полягає в забезпеченні постійного зростання зародка киснем і живильними речовинами. Тому він і отримав назву провізорного органу. Саме для того, щоб постачати плодове яйце всім необхідним, хоріон за допомогою своїх ворсинок вбудовується в плаценту і її судини. Однак в результаті певних причин може відбуватися порушення правильного формування хорионального ворсинок. В результаті в ворсинках утворюються множинні "бульбашки", Розширення або випинання. Такий патологічно змінений хоріон більше не може виконувати свою провизорную функцію і в результаті цього зародок гине.

Основним є призначення ультразвукового дослідження матки. У разі міхура занесення в порожнині виявляються ехокомплекси, що одержали назви "сніжної бурі" або "губки". Це велика кількість безладно розташованих бульбашок і вилилась крові. При хоріонкарцінома ж пухлина на ультразвуковому дослідженні має вигляд "солідного" вузла.

При перших ознаках кровотечі при наявності обтяжуючих факторів анамнезу життя пацієнтки (аборти, викидні, повторні вагітності або попередня вагітність, що закінчилася міхурово занесенням) необхідно призначати комплекс точних діагностичних досліджень, здатних визначити наявність міхура занесення або хоріонкарцінома.

Візуально вражений хоріон має вигляд " виноградного грона". Він складається з великого числа бульбашок, а в центрі можна виявити залишки загиблого плодового яйця.

подібні "бульбашковидні" зміни хоріона і називають міхурово занесенням. Він може бути як повним, так і неповним (частковим). Це залежить від кількості уражених ворсинок. Якщо патологічної зміни зазнала більша частина ворсинок, то такий занос носить назву повного. Як правило, такий повний занесення з`являється на 2-3 тижні вагітності і призводить до загибелі плоду. Однак іноді уражається не вся частина ворсинок, і тоді майбутній плід може розвиватися. Такий вид занесення є частковим, і при ньому можливий вдалий результат вагітності.

Якщо ж після міхура занесення і видалення загиблого зародка в порожнині матки залишаються окремі залишки змінених ворсинок, то міхурово занесення може переродитися в злоякісну хоріонкарціному. Хоріонкарцінома має великий здатністю до метастазування і високою агресивністю. Вона має вигляд вузликів темно-червоного, іноді навіть синюшного кольору і вражає найчастіше матку.

Пузирний замет і хоріонкарцінома складають більшість випадків захворювання. Перший підтип захворювання має доброякісний перебіг, другий же є злоякісною пухлиною. Однак і там і там генез є абсолютно однаковим, так як обидва стани виникають з змінених ворсинок хоріона плода.

клінічна картина

На даний момент симптоми, які б були точними і свідчили про появу міхура занесення або хоріонкарцінома відсутні. Однак існують ознаки, які дозволяють звернути пильну увагу на пацієнтку і провести повний комплекс досліджень, в ході яких зазвичай і виявляється присутність будь-якої з описаних вище патологій.

Найголовніший тривожний симптом - це поява кровотеч. Дані кровотечі раптово виникають в перші місяці вагітності і мають характерний вигляд "білої смородини в червоному желе" - прозорі бульбашки, перемішані з кров`ю, можуть бути інтенсивними, виникати раптово.

Вкрай важливим є ставлення часу виникнення кровотеч і результату попередньої вагітності або менструації. Тривожною ознакою є поява кровотеч у пацієнтки, у якої в анамнезі попередня вагітність закінчилася абортом, викиднем або був підтверджений факт наявності міхура занесення. Кров`янисті виділення можуть відрізнятися різним часом настання. Це пояснюється різним розташуванням уражених ділянок в матці. Така тривала втрата крові викликає значну анемію. У деяких випадках при наявності хоріонкарцінома виникає розпад тканин пухлини і сильна інтоксикація організму.

Діагностика і принципи терапії

Для подальшої діагностики хоріонкарцінома використовують кольорове дуплексне сканування. Це дозволяє визначити наявність кровотоку в освіті і підтвердити діагноз наявності пухлинного вогнища. Лікування уражень хоріона найчастіше є хірургічним. Проводять вишкрібання плідного яйця і ревізію маткової порожнини.

При підтвердженому діагнозі хоріонкарцінома проводять хіміотерапевтичне і променеве лікування, гістеректомію.

Важливо відзначити, що після проведення лікування всі хворі, у яких була діагностована трофобластичної хвороба, повинні перебувати під наглядом на строгому диспансерному обліку.