Остеомаляція

Остеомаляція - системне захворювання скелета, що супроводжується зниженням міцності кісткової тканини. Причиною остеомаляції є порушення мінерального обміну через нестачу в організмі вітамінів, фосфорної кислоти і солей кальцію. Рідше патологія розвивається внаслідок порушення екскреторної функції нирок (ниркова остеодистрофія), Хронічних і прогресуючих захворювань нирок (хронічний інтерстиціальний нефрит, полікістоз нирок, гідронефроз, аномалії розвитку нирок).

Остеомаляція спостерігається переважно в дитячому і літньому віці, дуже рідко зустрічається під час вагітності. Жінки страждають в 10 разів частіше за чоловіків. У дітей зазвичай уражаються кістки кінцівок, у вагітних - кістки тазу, у літніх - хребці. З урахуванням часу виникнення в травматології та ортопедії виділяють 4 форми остеомаляції: дитячу або юнацьку, пуерперальних (у вагітних), клімактеричний і старечу. Серед хворих з патологією нирок переважають люди молодого віку. Крім того, описані випадки, коли остеомаляція розвивалася при остеопатії голодуючих - в наші дні в благополучних країнах дана патологія зустрічається переважно у хворих анорексією і ослаблених дівчаток-підлітків.

Причини розвитку остеомаляції

У кістках людини паралельно відбуваються два процеси: руйнування старої кісткової тканини і утворення нової в поєднанні з її мінералізацією. У нормі ці процеси збалансовані, тому кістки зберігають свою міцність. При остеомаляції замість повноцінної кісткової тканини утворюється немінералізованний або слабо мінералізований (містить мало фосфатів і кальцію) остеоід, що представляє собою скупчення колагенових волокон (основу кістки, білковий матрикс), які надають кісткам пружність. Через порушення процесів утворення нової кісткової тканини страждає і процес руйнування старої кістки, внаслідок чого будова кісток ще більше порушується, а їх міцність - знижується.

Мінералізація кістки залежить від вмісту в крові фосфатів і кальцію. Залежно від нестачі того чи іншого елемента розрізняють дві форми остеомаляції: кальціпеніческую і фосфоропенічний. Недолік кальцію може спостерігатися при порушенні всмоктування кальцію в кишечнику, дисбалансі між процесом відкладення кальцію в кістках і його виведенням з руйнується кісткової тканини, нестачі вітаміну Д і надмірної екскреції кальцію нирками. Причиною кальціпеніческой форми остеомаляції є вроджені та набуті порушення синтезу вітаміну Д внаслідок генетичних порушень, цирозу печінки, захворювань шлунково-кишкового тракту, недостатньою інсоляції, тривалого прийому протисудомних препаратів і вегетаріанської дієти.

Кількість фосфатів в крові визначається їх всмоктуванням в кишечнику і швидкістю виведення в нирках. Фосфоропенічний форма остеомаляції виникає внаслідок гіперфункції паращитовидних залоз (гиперпаратиреоза), Нестачі фосфатів в їжі і посиленої секреції фосфатів нирками при деяких пухлинах, спадкових порушеннях обміну речовин, хворобах нирок і т. Д. У період вагітності і лактації ризик розвитку остеомаляції збільшується, оскільки потреба організму у вітаміні Д зростає, а навантаження на нирки підвищується , що може призводити до маніфестації різних захворювань і прояву раніше латентно протікаючих аномалій розвитку.

симптоми остеомаляції

Остеомаляція починається поступово. При всіх чотирьох вікових формах остеомаляції виявляються аналогічні симптоми: зниження сили і тонусу м`язів, неясні болі в області стегон і спини, рідше - в плечах і області грудної клітини. Больовий синдром спостерігається не тільки при навантаженні, але і в спокої. Кістки дуже рано стають чутливими до тиску. При тиску з боків на клубові кістки біль з`являється як при натисканні, так і при припиненні здавлювання. Ще однією характерною ознакою остеомаляції є труднощі при спробі розсунути і підняти ноги. Нерідко виникають парестезії.

На початкових стадіях остеомаляції деформації скелета відсутні, можливі патологічні переломи. В подальшому болі посилюються, виникають виражені обмеження рухів, розвиваються деформації кінцівок та інших анатомічних областей. У важких випадках кістки стають воскоподібно гнучкими, можливі порушення психіки, порушення функцій серцево-судинної системи і шлунково-кишкового тракту. В іншому клінічна картина остеомаляції залежить від віку пацієнтів. У дітей і підлітків з остеомаляцією переважно уражаються трубчасті кістки, згодом виникають О-образні ноги і воронкообразная деформація грудної клітини.

Пуерперальних остеомаляція, як правило, розвивається під час повторної вагітності у жінок 20-40 років. Рідше перші ознаки хвороби виникають в післяпологовому періоді і в період грудного вигодовування. Характерно ураження кісток таза, верхніх відділів стегон і нижнього відділу хребта. Пацієнтки скаржаться на болі в ногах, спині, області крижів і таза, що посилюються при натисканні. Формується качина хода, іноді остеомаляція ускладнюється парезами і паралічами. Деформований (так званий остеомалятіческій) таз унеможливлює народження дитини природним шляхом, тому доводиться вдаватися до кесаревого розтину. Після пологів стан хворих остеомаляцією, як правило, покращується, однак при відсутності або неефективності лікування можливі наслідки у вигляді важких залишкових деформацій і супутнього порушення працездатності.

При клімактеричний формі остеомаляції переважає викривлення хребта, розвивається кіфоз. Довжина тулуба поступово зменшується, при цьому зміни довжини кінцівок не відбувається, що при яскраво вираженої патології обумовлює характерну картину - в положенні сидячи людина здається значно більш малорослим, майже карликом. В окремих випадках виникає виражений больовий синдром, знерухомлює хворих. При старечої остеомаляції частіше спостерігаються патологічні переломи і рідше - деформації скелета внаслідок викривлення кісток. Іноді наявність великої кількості компресійних переломів хребта обумовлює формування вираженого горба. Нерідко спостерігаються порушення ходи (качина або семенящая хода), виникають труднощі при спробі піднятися по сходах. Пальпація кісток болюча.

Діагностика і диференціальна діагностика остеомаляції

Діагноз остеомаляція виставляється з урахуванням рентгенологічної картини, клінічних симптомів і даних додаткових досліджень. На початкових стадіях на рентгенівських знімках виявляється поширений остеопороз. В подальшому визначається пластична дугоподібна деформація, більш помітна на рентгенограмах стегон і гомілок, що піддаються значним осьовим навантаженням. У місцях скупчення остеоіда стають видні зони просвітління. При скупченні остеоіда в підокісній зоні контури кістки стають нечіткими, корковий шар - шаруватим. При тривалому перебігу остеомаляції і вираженому остеопорозі корковий шар стоншується, костномозговое простір розширюється.

На ранніх стадіях остеомаляцію диференціюють з системним остеопорозом. Для цього здійснюють гамма-фотоновини абсорбціометрія (дослідження, що дозволяє визначити кількість кальцію і фосфатів на певній ділянці кістки) або виконують біопсію кісток таза. При виключення пухлинних, запальних та системних захворювань скелета використовують дані рентгенографії, а також враховують характерну локалізацію патологічних змін (ураження трубчастих кісток у молодих, кісток таза - у вагітних жінок, хребта - у літніх). При диференціюванні остеомаляции з хворобою Реклингхаузена беруть до уваги відсутність зон перебудови Лоозера, з пізнім рахіт - відсутність ознак порушення енхондрального окостеніння.

лікування остеомаляції

Лікуванням остеомаляції займаються ортопеди і травматологи, при необхідності - за участю нефрологів, гінекологів, ендокринологів та інших спеціалістів. Проводять консервативну терапію, що включає в себе прийом вітаміну Д, фосфору і кальцію, лікувальну гімнастику, масаж і УФ-опромінення. При виражених деформаціях виконують хірургічну корекцію, але не раніше, ніж через 1-1,5 року після початку лікування, оскільки при ранніх оперативних втручаннях у пацієнтів з остеомаляцією часто спостерігаються повторні деформації.

При остеомаляції, що виникла в період вагітності, також призначають препарати, що містять велику кількість мікроелементів і вітаміну Д. При неефективності терапії показано переривання вагітності, після пологів - стерелізація і припинення годування груддю. При сприятливому перебігу виконують кесарів розтин і рекомендують не годувати дитину грудьми. Прогноз для життя при своєчасному початку лікування в більшості випадків сприятливий, можлива інвалідність внаслідок важких деформацій тазу і хребта. При відсутності лікування хворі з остеомаляцією гинуть від супутніх захворювань і ускладнень з боку внутрішніх органів.