Гемангіома легких

Гемангіома легких - внутрішньолегеневого або ендобронхіальна судинна пухлина мезодермального походження з доброякісним перебігом. гемангіоми можуть розвиватися в будь-якому органі, але в легенях виявляються досить рідко. Крім гемангіом, пульмонології доводиться стикатися і з іншими ангиомами - гемангіоендотеліомі, гемангіоперицитоми, Лімфангіома, гломусної пухлиною. Гемангіома легких властива чітка Відмежованістю від навколишніх тканин, досить повільне зростання і відсутність схильності до малігнізації. Судинна пухлина легенів частіше виявляється у дітей старшого віку і у дорослих, переважно чоловічої статі. Гемангіома легких може поєднуватися з іншою патологією розвитку судин - телеангіоектазії шкіри і різних органів.

Причини гемангіоми легких

За гістогенезом гемангіома є дизонтогенетического освітою. В основі формування гемангіоми легких лежить вроджене порушення розвитку судинної тканини (васкулогенез), що супроводжується її гіперплазію і появою надлишкових судинних зачатків. Клітини судинної пухлини починають своє зростання на ембріональній стадії або незабаром після народження дитини. У складі гемангіоми легких виявляються атипово розташовані елементи судинної стінки, в першу чергу, клітини внутрішньої вистилки судин - ендотеліоцити, які мають здатність до розмноження.

Ризик розвитку гемангіоми легких у новонародженого підвищується, якщо період вагітності у матері ускладнювався прийомом деяких медикаментів (гормонів і ін.), Вірусними або бактеріальними інфекціями, несприятливих екологічних оточенням. У дорослих можливими факторами появи гемангіоми легких є спадкова схильність, тривалий вплив ультрафіолету, внутрішня патологія, яка сприяє судинних порушень.

Класифікація гемангіоми легких

Гемангіома являє собою округлу, оточену сполучнотканинною капсулою пухлина, щільної або щільно-еластичної консистенції, яка може мати різні відтінки рожевого або червоного кольору. Розміри гемангіоми можуть варіювати від декількох міліметрів до 20 і більше сантиметрів в діаметрі.

За морфологічними критеріями гемангіоми можуть бути капілярними (простими або гіпертрофічна), кавернозними (печеристими), комбінованими і змішаними. Капілярні гемангіоми (близько 50% всіх видів даної пухлини) представлені розростанням і переплетенням розширених капілярів, зазвичай з проліферацією і гіперплазією ендотелію, розташованого в вигляді концентричних груп і витягнутих тяжів. Найчастіше зустрічаються у дітей грудного віку. Капілярні гемангіоми відрізняються інфільтруючим зростанням, інтенсивним новоутворенням дрібних тонкостінних судин, що проростають навіть стінки артерій і вен.

Кавернозні гемангіоми складаються з безлічі заповнених кров`ю артеріовенозних порожнин (синусоїдальних областей) з тонкими сполучнотканинними перегородками і ендотеліальної вистилки. Формуються з більших кровоносних судин і можуть мати значні розміри. У комбінованих (капілярно-кавернозних) гемангиомах поєднуються пролиферирующие ділянки з незрілих капілярних елементів і кавернозні синуси, обмежені зрілими ендотеліоцитами. Змішані гемангіоми утворюються різними типами тканин (наприклад, Ангіокератома).

За локалізацією гемангіоми легких переважно - внутрілегочние, рідше - ендобронхіальние- можуть бути центральними і периферичними. Часто зустрічаються множинні гемангіоми з ураженням одного або обох легенів. Виділяють особливу склерозирующую гемангиому легких (пневмоцист, фіброксантому, судинну ендотелію, альвеолярную ангіобласти) - доброякісну нейроендокринну легеневу пухлину, в складі якої виявляються гемангіоматозние осередки (ангіоматозний компонент). Гемангіома легких зазвичай обмежена легеневою тканиною і далі не распространяется- відомі поодинокі випадки її інвазії в грудну клітку.

Симптоми гемангіоми легких

Клінічна картина гемангіоми легких залежить від діаметра, локалізації і характеру судинного освіти. Внаслідок повільного зростання протягом багатьох років прояви невеликий гемангіоми можуть бути відсутніми або бути досить мізерними. Симптоматика гемангіоми легких розвивається, як правило, при виникненні ускладнень. При швидкому зростанні можливо виразка пухлини. Хворих можуть турбувати болі в грудній клітці, кровохаркання, спонтанно виникають легеневі кровотечі (Особливо, при кавернозних гемангіомах).

При гемангіома легких, формує судинні (артеріовенозні) свищі між легеневими артерією і веною, виникають розлади гемодинаміки. Хронічна гіпоксемія призводить до появи задишки, ціанозу і частих запаморочень, у дітей також можливо відставання в рості і розвитку. При судинних свищах, розташованих на рівні сегментарних гілок, протягом гемангіоми легких малосимптомное. Відзначається поступове наростання полицитемии. Іноді можна виявити шум в судинах легкого на ділянці розташування пухлини.

Небезпека гемангіоми легких полягає в можливий розрив пухлини (при травмі або сильному виразці) з масивної крововтратою і ризиком летального результату. Можливий розвиток синдрому здавлення судин і тканин, інфікування виразок гемангіоми з виникненням гнійного процесу в легенях і погіршенням стану хворого.

Діагностика гемангіоми легких

Діагноз гемангіоми легкого встановлюється пульмонологом і заснований на даних анамнезу і клінічної картини (наявність епізодів кровохаркання або легеневої кровотечі), рентгенографії, КТ органів грудної клітини, УЗД з допплерографией, ангіографії судин легенів, бронхоскопії. Зазвичай, гемангіоми легких виявляють випадково або вже на стадії ускладнень. Непрямим ознакою пухлини може служити наявність телеангіоектазій в інших органах і на шкірі.

На рентгенограмі легенів гемангіома візуалізується як освіта кулястої або овальної форми, має чіткі, але зазвичай неправильні фестончатие краю. Часто визначається посилена щільність кореня легкого внаслідок збільшення легеневих судин. Можна виявити безпосередній зв`язок гемангіоми з пульмонарий судинами, встановити автономну пульсацію пухлини, зменшення її тіні при видиху, збільшення розмірів і затемнення під час вдиху.

УЗД з допплерографией високоінформативними при судинних пухлинах, так як дозволяє визначити обсяг гемангіоми, її структуру та стан гемодинаміки. За допомогою ангіографії підтверджуються судинний характер пухлинного освіти, його локалізація і поширеність, особливості гемангіоми (чітка обмеженість, наявність ділянок з часточковим будовою, периферичний або осьової характер кровопостачання). При ендобронхіальном зростанні судинного освіти доцільно проведення бронхоскопії.

Морфологічна, ендоскопічна та клініко-рентгенологічна картина гемангіоми легких відповідають ознакам доброякісної пухлини. Диференціальна діагностика гемангіоми легких здійснюється з вродженими ангіодісплазіямі, іншими доброякісними і злоякісними пухлинами даної локалізації.

Лікування гемангіоми легких

Лікування гемангіоми легких тільки оперативне, в залежності від зони ураження зводиться до иссечению пухлини в межах здорових тканин, окончатой або циркулярної резекції бронха, сегментарної або крайової резекції легені, видалення легеневої частки (лобектомія), рідко - видалення цілого легкого (пневмонектоміі). Оперативні втручання здійснюють торакальні хірурги.

У разі множинних гемангіом легких в обох легенів проводять економну резекцію найбільш уражених ділянок. Гемангиому бажано видаляти в більш ранні терміни, поки розміри освіти невеликі, і в легенях відсутні вторинні незворотні зміни. При розвитку легеневої кровотечі зі значною крововтратою виконують гемотрансфузії, переливання плазми і кровозамінників.

Вичікувальну тактику можна застосовувати в разі периферичного розташування гемангіоми легких і відсутності ускладнень у пацієнтів похилого та старечого віку. Прогноз гемангіоми легких при своєчасно проведеному хірургічному лікуванні - сприятливий.