Секвестрація легкого

Секвестрація (сепарація) легкого - вроджена патологія з частковим або повним відділенням і незалежним розвитком хибно зміненої частини легеневої тканини (самостійне кровопостачання, ізоляція від звичайних бронхолегеневих структур). Секвестрація легкого входить в число рідкісних аномалій розвитку легенів (1-6%), а серед хронічних неспецифічних легеневих захворювань її частота в пульмонології становить 0,8-2%.

Секвестр легеневої тканини не бере участі в дихальної функції, має невелику величину і зазвичай представлений кістовідного освітою (одиничної бронхогенной кістою або скупченням дрібних кіст). Ділянка секвестрации не пов`язаний з судинами малого кола кровообігу (легеневою артерією), а має аномальне кровопостачання через додаткові судини, що йдуть від низхідній дуги грудної або черевної аорти або її гілок (підключичної і селезінкової артерій). Основний венозний відтік від порочного ділянки реалізується через систему верхньої порожнистої вени, рідше - через легеневі вени. Іноді секвеструвати тканина може сполучатися з бронхами ураженої легені.

Класифікація секвестрації легені

Розрізняють 2 форми секвестрації легені: внутрідолевую (Інтралобарную - ІЛС) і внедолевую (Екстралобарную - ЕЛС). При інтралобарной легеневої секвестрації кістозний ділянка розташовується серед функціонуючої паренхіми легкого в межах вісцерального листка плеври (найчастіше в області медіально-базальних сегментів нижньої частки лівої легені) і васкулярізуется одним або декількома аберантних судинами. ІЛС можна розглядати як вроджену кісту з аномальним кровообігом. Секвеструвати легеневі кісти мають епітеліальну вистилку і рідке або слизові вміст, часто первинно не пов`язані з бронхіальним деревом. У кістозно-зміненому ділянці секвестрації легені рано чи пізно виникає нагноєння.

При екстралобарной формі легеневий секвестр має окремий плевральний листок і ізольований від основного органу, будучи повністю ектопірованной тканиною (додаткової легеневої часткою). ЕЛС частіше спостерігається в лівій половині грудної клітини (в 48% випадків), в правій (20%), в передньому (8%) або задньому (6%) средостении, поддиафрагмального (18%), в черевній порожнині (10%), інтраперікардіально (поодинокі випадки). ЕЛС забезпечується кров`ю виключно через артерії великого кола кровообігу (грудну або черевну аорту). Мікроскопічно тканину ЕЛС включає безліч нерозвинених однакових бронхіол, ацинусів, що складаються з альвеолярних ходів неправильної форми і звичайних або розширених альвеол. У чверті випадків ЕЛС діагностується пренатально, в 2/3 випадків - в перші 3 місяці життя дитини.

Зустрічальність внутрідолевую секвестрації легені приблизно в 3 рази вище, ніж внедолевую, іноді можливо їх одночасна присутність у одного хворого. ЕЛС в 3-4 рази частіше виявляється у хлопчиків, ніж у дівчаток.

За клінічними критеріями виділяють 3 форми секвестрації легені:

• бронхоектатична (З розплавленням суміжній легеневої тканини і появою вторинного повідомлення з бронхіальною системою);
• псевдотуморозная (З мізерною або відсутньої симптоматикою)
• кістозно-абсцедуюча (З розвитком гнійного запалення легенів)

Причини секвестрації легені

Секвестрація легкого є складним пороком, викликаним комбінованим порушенням формування різних бронхолегеневих структур. Аномалія розвивається в результаті тератогенних впливів в ранню внутрішньоутробну фазу. Джерелом розвитку легеневого секвестру є додаткові випинання первинної кишки, рудименти дивертикулу стравоходу, відокремилися від організується легких і потім втрачають зв`язок з первинною кишкою і бронхіальним деревом. Іноді може залишатися зв`язок рудимента легкого з стравоходом або шлунком за допомогою соустя-тяжа (бронхолегеневих-кишкова мальформация).

Відповідно до теорії тракції, розвитку секвестрації легені сприяє порушення редукції гілок первинної аорти з трансформацією їх в аномальні судини. Через ці судинні гілки зародкові фрагменти легкого відмежовуються від нормальної легеневої закладки.

Секвестрація легкого часто комбінується з іншими вадами розвитку: ЕЛС - з неиммунной водянкою плода, анасаркой, гідротораксом новорожденного- ІЛС - з вродженою аденоматоідной мальформації легкого 2-го типу, рабдоміоматозной дисплазією, трахео- і бронхопіщеводний свищами, лійкоподібної деформацією грудної клітини, відкритим средостением, діафрагмальної грижею, гіпоплазією нирки, дефектами хребта і тазостегнових суглобів.

Симптоми секвестрації легені

Клінічна картина секвестрації легені визначається локалізацією секвестру, наявністю або відсутністю його зв`язку з дихальними шляхами, ступенем розвитку гіпоплазії легеневої тканини і запальних змін. Симптоми інтралобарной секвестрації легені рідко виявляються на етапі новонародженості та раннього дитинства, розвиваючись зазвичай в більш старшому віці при інфікуванні, запаленні, нагноєнні і прориві кістозного секвестру.

При нагноєнні кісти і абсцесі порочної частки легкого захворювання починається гостро з лихоманки, слабкості, пітливості, помірного больового синдрому, задишки при навантаженні, непродуктивного кашлю, а при прориві гнійника - з виділення значного обсягу гнійної мокроти. Іноді можливо кровохаркання і легеневі кровотечі, часті плевральні ускладнення. Перебіг секвестрації легені зазвичай набуває хронічного характеру з повторюваними млявими загостреннями і ремісій. При ІЛС може мати місце клініка рецидивуючої пневмонії.

Екстралобарная секвестрация легкого часто асимптоматичним і починає турбувати хворого лише в підлітковому і більш пізньому віці. Внедолевую секвестри можуть провокувати здавлення стравоходу, шлунка та інших органів, що може проявлятися задишкою, ціанозом, порушенням евакуації їжі. Ризик інфекційного процесу вкрай низький.

Секвестрація легкого може ускладнитися пневмомикозов, туберкульозом, профузним легеневою кровотечею і масивним гемотораксом, формуванням пухлини, розвитком гострої серцевої недостатності через об`ємної перевантаження серця за рахунок артеріовенозного шунтування в секвеструвати кісті.

Діагностика секвестрації легені

Рання діагностика секвестрації легені утруднена через схожість її клініко-рентгенологічних симптомів з такими при іншій легеневої патології. Діагноз встановлюють за сукупністю даних оглядової рентгенографії і КТ легенів, бронхографії, бронхоскопії, УЗД черевної порожнини, аортографії, ангіопульмонографіі.

Рентгенологічно інтралобарная секвестрация легких (у відсутності зв`язку з бронхом і запалення) визначається як затінення неправильної форми різного ступеня інтенсивності з проясненням в товщі або як порожнинне освіту з горизонтальним рівнем рідини або без нього. При загостренні навколо секвестру в нижній частці легені відзначається виражена деформація судинно-бронхіального малюнка, помірна перифокальная інфільтрація легеневої тканини. При бронхографії спостерігається деформація і зміщення бронхів, сусідніх з ураженим сегментом легкого. Бронхоскопіческая картина секвестрації легені, сполученої з дихальними шляхами, відповідає катарально-гнійним ендобронхіта на стороні ураженої легені.

Брюшнополостная ЕЛС виявляється на УЗД як чітко відмежоване освіту однорідної ехогенності з кровопостачанням через гілки великих артерій. Діагноз остаточно підтверджується МСКТ легких і ангіопульмонографія з встановленням наявності, кількості та топографії аномальних судин, що живлять область секвестрации. Радіоізотопне сканування печінки і перітонеографія допомагають відмежувати правостороннім секвестрацію легких від патології органів шлунково-кишкового тракту. Секвестрація легкого нерідко виявляється в ході хірургічного втручання з приводу хронічного гнійного процесу в легені.

Диференціальний діагноз при секвестрації легені проводиться з деструктивною пневмонією, туберкульозним процесом, кістою або абсцесом легкого, бронхоектазами, пухлиною грудної порожнини.

Лікування секвестрації легені

При секвестрації легень потрібне проведення оперативного втручання - видалення аномального ділянки легеневої тканини. При виявленні безсимптомної внутрідолевую секвестрации легких можливе виконання сегментектомію, однак найчастіше потрібне видалення всієї ураженої легеневої частки (зазвичай нижній) - лобектомія. Тактика хірургічного лікування внедолевую форми полягає у видаленні секвеструвати ділянки (секвестректоміі). Наявність при секвестрації легень аномальних великих артеріальних судин нетиповою локалізації робить важливим ретельну попередню діагностику, щоб уникнути їх интраоперационного пошкодження і розвитку важкого загрожує життю кровотечі.

Прогноз при інтралобарной формі за відсутності гнійно-септичних процесів - задовільний, при екстралобарной секвестрації легені брюшнополостной локалізації, як правило, краще, ніж при її внутрішньо грудний розташуванні.