Печінкова недостатність

Печінкова недостатність розвивається при масивних дистрофічних, фіброзних або некротичних змінах паренхіми печінки різної етіології. В гастроентерології та гепатології виділяють гострий і хронічний перебіг печінкової недостатності. Провідним патогенетичним ланкою печінкової недостатності є порушення дезінтоксикаційної функції органу, в зв`язку з чим токсичні продукти метаболізму (аміак, -аміномасляная кислота, феноли, меркаптан, жирні кислоти та ін.) Викликають ураження ЦНС. Характерно розвиток електролітних порушень (гіпокаліємії), метаболічного ацидозу. Летальність при печінкової недостатності досягає 50-80%.

Класифікація печінкової недостатності

За клінічним перебігом розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність. розвиток гострої печінкової недостатності відбувається не пізніше 2-х місяців від моменту ураження печінки. Найчастіше причиною гострої недостатності виступають фульмінантні (блискавичні) форми вірусного гепатиту, алкогольного, лікарського або іншого токсичного ураження печінки. Хронічна печінкова недостатність обумовлена прогресуванням хронічних захворювань печінки (пухлин, фіброзу, цирозу та ін.).

Печінкова недостатність може розвиватися по ендогенному, екзогенному або змішаного механізму. В основі ендогенної недостатності лежить загибель гепатоцитів і вилучення зі функціонування понад 80% печінкової паренхіми, що зазвичай спостерігається при гострих вірусних гепатитах, токсичне ураження печінки. Розвиток екзогенної печінкової недостатності пов`язано з порушенням печінкового кровотоку, що призводить до надходженню крові, насиченої токсичними речовинами, з ворітної вени відразу в загальне коло, минаючи печінку. Екзогенний механізм частіше має місце при шунтуючих втручаннях з приводу портальної гіпертензії і цирозі печінки. Змішана печінкова недостатність виникає при наявності обох патогенетичних механізмів - ендогенного і екзогенного.

У розвитку печінкової недостатності виділяють три стадії: початкову (компенсований), виражену (декомпенсована), термінальну дистрофічні і печінкову кому. В свою чергу, печінкова кома також розгортається послідовно і включає фази прекоми, що загрожує коми і клінічно вираженою коми.

Причини печінкової недостатності

У виникненні печінкової недостатності провідну роль відіграють інфекційні ураження печінки вірусами, бактеріями, паразитами. Найбільш частою причиною печінкової недостатності виступають вірусні гепатити: гепатит В (47% випадків), гепатит А (5%), гепатити С, D і Е. На тлі вірусних гепатитів печінкова недостатність частіше розвивається у пацієнтів старше 40 років, що мають захворювання печінки, що зловживають алкоголем та наркотичними речовинами. Рідше виникнення печінкової недостатності пов`язано з інфікуванням вірусами Епштейна-Барра, простого герпесу, аденовирусом, цитомегаловірусом та ін.

Наступними за частотою етіологічними факторами печінкової недостатності є медикаменти і токсини. Так, масивне ураження печінкової паренхіми може викликати передозування парацетамолу, анальгетиків, седативних препаратів, діуретиків. Найсильнішими токсинами, що викликають явища печінкової недостатності, служать отрута блідої поганки (аманітоксін), микотоксин грибків роду аспергилл (афлатоксин), хімічні сполуки (чотирихлористий вуглець, жовтий фосфор і ін.).

У ряді випадків печінкова недостатність може бути обумовлена гіпоперфузією печінки, що виникає в зв`язку з Веноокклюзіонная хворобою, хронічною серцевою недостатністю, синдромом Бадда-Кіарі, профузним кровотечею. Печінкова недостатність може розвиватися при масивної інфільтрації печінки пухлинними клітинами лімфоми, метастазировании раку легенів, раку підшлункової залози.

До рідкісних причин печінкової недостатності відносять гостру жирову дистрофію печінки, аутоімунний гепатит, ерітропоетіческую протопорфірію, галактоземії, Тирозинемія і ін. В ряді випадків розвиток печінкової недостатності буває пов`язано з операційними втручаннями (портокавальним шунтуванням, транс`югулярним внутрішньопечінковим портосістемним шунтуванням, резекцією печінки) або тупою травмою печінки.

Факторами, що провокують зрив компенсаторних механізмів і розвиток печінкової недостатності, можуть виступати порушення електролітного балансу (гіпокаліємія), блювота, пронос, інтеркурентних інфекції, зловживання алкоголем, шлунково-кишкові кровотечі, лапароцентез, надмірне вживання білкової їжі і ін.

Симптоми печінкової недостатності

Клінічна картина печінкової недостатності включає синдроми печінковоклітинна недостатності, печінкової енцефалопатії і печінкову кому.

В стадії печінковоклітинна недостатності з`являється і прогресує жовтяниця, телеангіоектазії, набряки, асцит, явища геморагічного діатезу, диспепсія, болю в животі, лихоманка, схуднення. При хронічній печінкової недостатності розвиваються ендокринні порушення, що супроводжуються зниженням лібідо, безпліддям, тестикулярной атрофією, гинекомастией, алопецією, атрофією матки і молочних залоз. Порушення процесів метаболізму в печінці характеризується появою печінкового запаху з рота. Лабораторні тести на даній стадії печінкової недостатності виявляють наростання рівня білірубіну, аміаку і фенолів в сироватці крові, Гіпохолестеринемія.

В стадії печінкової енцефалопатії відзначаються психічні порушення: нестійкість емоційного стану, стривоженість, апатія, порушення сну, орієнтування, можливі порушення і агресія. Нервово-м`язові розлади проявляються невиразністю мови, порушеннями листи, "хлопаючим" тремором пальців рук (астеріксіса), порушенням координації рухів (атаксией), Підвищенням рефлексів.

Термінальною стадією печінкової недостатності служить печінкова кома. У фазу прекоми з`являються сонливість, млявість, сплутаність свідомості, короткочасне збудження, посмикування м`язів, судоми, тремор, ригідність скелетних м`язів, патологічні рефлекси, неконтрольоване сечовипускання. Можуть відзначатися кровоточивість ясен, носові кровотечі, геморагії з травного тракту. Печінкова кома протікає з відсутністю свідомості і реакції на больові подразники, згасанням рефлексів. Особа пацієнта набуває маскообразное вираз, зіниці розширюються і не реагують на світло, знижується артеріальний тиск, з`являється патологічне дихання (Куссмауля, Чейна-Стокса). Як правило, в даній стадії печінкової недостатності настає загибель хворих.

Діагностика печінкової недостатності

При зборі анамнезу у пацієнтів з підозрою на печінкову недостатність з`ясовують факти зловживання алкоголем, перенесених вірусних гепатитів, наявних хвороб обміну речовин, хронічних захворювань печінки, злоякісних пухлин, прийому лікарських препаратів.

Дослідження клінічного аналізу крові дозволяє виявити анемію, лейкоцитоз. За даними коагулограми визначаються ознаки коагулопатії: зниження ПТІ, тромбіцітопенія. У пацієнтів з печінковою недостатністю необхідно динамічне дослідження біохімічних проб: трансаміназ, лужної фосфотаза, -глутамілтранспептідази, білірубіну, альбуміну, натрію, калію, креатиніну, КЩС.

При діагностиці печінкової недостатності враховують дані УЗД органів черевної порожнини: за допомогою ехографії оцінюють розміри печінки, стан паренхіми і судин портальної системи, виключаються пухлинні процеси в черевній порожнині.

За допомогою гепатосцинтиграфии діагностуються дифузні ураження печінки (гепатити, цироз, жировий гепатоз), Пухлини печінки, оцінюється швидкість біліарної секреції. При необхідності обстеження при печінкової недостатності доповнюється МРТ і МСКТ черевної порожнини.

Електроенцефалографія служить головним способом виявлення печінкової енцефалопатії і прогнозу печінкової недостатності. При розвитку печінкової коми на ЕЕГ реєструється уповільнення і зменшення амплітуди хвиль ритмічної активності

Морфологічні дані біопсії печінки розрізняються залежно від захворювання, що призвів до печінкової недостатності.

Печінкову енцефалопатію диференціюють з субдуральної гематомою, інсультом, абсцесом і пухлинами головного мозку, енцефалітом, менінгітом.

Лікування печінкової недостатності

При печінковій недостатності призначається дієта із суворим обмеженням або винятком білка на стадії прекоми забезпечується зондовое або парентеральне харчування.

Лікування печінкової недостатності включає заходи щодо дезінтоксикації, поліпшенню мікроциркуляції, нормалізації електролітних порушень і кислотно-лужної рівноваги. З цією метою внутрішньовенно вводять великі обсяги 5% розчину глюкози, кокарбоксилазу, панангін, вітаміни В6, B12, есенціале, ліпоєвої кислоти. Для усунення аміачної інтоксикації і зв`язування утворюється в організмі аміаку призначають розчин глутамінової кислоти або орніцетіла.

Для зменшення всмоктування токсичних речовин проводиться очищення кишечника за допомогою проносних і клізм- призначають короткі курси антибіотиків широкого спектра і лактулози, що пригнічують процеси гниття в кишечнику.

При розвитку печінковоклітинна коми показано введення преднізолона- з метою боротьби з гіпоксією доцільно проведення кисневих інгаляцій, гіпербаричної оксигенації.

Для комплексної терапії печінкової недостатності застосовується гемосорбція, плазмаферез, гемодіаліз, УФО крові.

Прогноз і профілактика печінкової недостатності

При своєчасному інтенсивному лікуванні печінкової недостатності порушення функції печінки оборотні, прогноз сприятливий. Печінкова енцефалопатія в 80-90% переходить в термінальну стадію печінкової недостатності - печінкову кому. При глибокій комі найчастіше настає летальний результат.

Для попередження печінкової недостатності необхідна своєчасна терапія захворювань печінки, виняток гепатотоксичних впливів, лікарських передозувань, алкогольних отруєнь.