Печінкова недостатність: симптоми, лікування, причини, стадії

терміном "недостатність" в медицині називаються стану, коли орган не виконує покладених на нього функцій. Вона може бути гострою, коли за короткий проміжок часу перестає працювати відразу велике число структурних одиниць (НЕ клітин, а їх спільноти, разом виконують певну роботу). Може бути хронічної, коли поступово скорочується або кількість структурно-функціональних одиниць, або їх якість. Синдром печінкової недостатності - це поєднання симптомів, пов`язаних з недостатнім виробленням білків, поганий згортанням крові, вираженою інтоксикацією, що виникають внаслідок порушення роботи печінки.

Про печінки

Печінка є найважчим органом, який виконує масу функцій. Так, вона:

1. інспектує майже всі речовини, які потрапляють в кишечник або всмоктуються в систему кровообігу;
2. синтезує сечовину з токсичного аміаку;
3. знешкоджує речовини, що утворилися в процесі власного метаболізму. Так, непрямий білірубін, що утворюється з гемоглобіну, - отрута для мозку. Печінка пов`язує його з глюкуроновою кислотою, і він, стаючи менш токсичним, повинен виводитися з жовчю;
4. зберігає "енергію" на "самий крайній випадок". Це глікоген - поєднана між собою особливими зв`язками глюкоза;
5. утворює різні білки. це:
6. альбуміни, які, притягаючи воду в судини, дозволяють існувати їй у рідкому вигляді. Також альбуміни, пов`язуючи багато токсичних речовин (в тому числі і білірубін, і солі важких металів, і інші речовини), роблять їх менш шкідливими;
7. глобуліни - білки, які здійснюють імунний нагляд в організмі, які переносять залізо (Глобино в гемоглобіні), що виконують процес згортання крові;
8. відповідає за руйнування гормонів і ферментів;
9. депонує якийсь обсяг крові, що надходить в судини при явищах шоку або крововтрати;
10. синтезує жовч, яка бере участь у емульгування жирів, що надходять з їжею;
11. в ній відкладаються деякі вітаміни, наприклад, A, D, B₁₂;
12. у внутрішньоутробному періоді печінку вміє утворювати гемоглобін, ніж згодом, після народження, стане займатися кістковий мозок

Це були перераховані основні функції даного органу. Всього ж їх більше п`ятисот. При цьому кожну хвилину вона виконує до 20 мільйонів хімічних реакцій (детоксикація, синтез білків, ферментів і так далі).

Печінка - це орган, краще за всіх вміє відновлюватися. Якщо залишилося 25% або більше живих клітин, при припиненні впливу на неї токсичних чинників вона може повністю відновити свій об`єм. Але робить вона не за рахунок поділу клітин, а за рахунок збільшення їх обсягу. Швидкість регенерації залежить від віку людини (у дітей - швидше), індивідуальних особливостей його організму. Чи не менше здатність відновлюватися обумовлює основне захворювання.

Печінкова недостатність може виникнути внаслідок багатьох причин. Це і прийом аспірину (особливо дітьми), і віруси, і вживання грибів ("лідер" в цьому випадку - бліда поганка), і сурогатів алкоголю. Саме від цього стану вмирають в 80-100% випадків, адже якщо печінкові клітини відмирають, їх функцію виконати нікому.

Форми печінкової недостатності

За швидкістю розвитку загибелі печінкових клітин печінкова недостатність може бути гострою і хронічною. По механізму же розвитку патології виділяють наступні 3 форми стану:

Печінково-клітинна недостатність

Вона виникає, коли клітини органу вражають токсичні для них речовини (отрути грибів, особливі віруси, отрути з сурогатів алкоголю). Цей вид печінкової недостатності може бути гострим, коли масово гинуть клітини, і хронічним, коли отруєння відбувається поступово, клітини гинуть повільно.

портокавальная форма

Вона, в більшості випадків, хронічна. Ця назва говорить про те, що тут виникає високе тиску в ворітної вени (вона називається "вена порте" на латині), що несе кров до печінки для очищення. Щоб не "затопити" печінку кров`ю, ця вена "скидає" кров в нижню порожнисту вену (вона має назву "вена кава") Через вени-з`єднання. Ці вени існують в нормі, на випадок порятунку життя при розвитку вираженої гіпертензії в ворітної вени. Але якщо в них довго підтримується високий тиск, на що вони не розраховані, в них періодично виникають розриви різної величини, що призводить до кровотеч: стравохідно-шлункового, ректальному, заочеревинному.

Оскільки кров скидається в обхід печінки, то виходить, що вона не проходить очистку від токсинів. Крім того, воротная вена в нормі забезпечувала частину харчування печінки, тобто при портокавальной формі недостатності печінкові клітини будуть страждати від гіпоксії. Остання буде носити хронічну форму, так як ще залишається печінкова артерія, яка приносить до печінки кров прямо від аорти.

змішана форма

Це також вид хронічної печінкової недостатності, який об`єднує в собі і страждання клітин печінки (печінково-клітинну недостатність), і "скидання" яка не пройшла фільтрацію крові в загальний кровотік.

Гостра форма печінкової недостатності

Коли відразу великі обсяги клітин печінки перестають функціонувати, розвивається стан під назвою гостра печінкова недостатність. Симптоми цього стану розгортаються швидко - від декількох годин до 2 місяців, протягом яких розвивається кровоточивість, виражена інтоксикація, порушення свідомості до рівня коми, порушення функції інших органів. Далі, в 20% випадків симптоматика регресує, і починається повільний процес відновлення, але в 80-100%, особливо якщо розвинулася кома печінкового походження, людина гине.

Якщо такий процес розвивається і закінчується протягом декількох днів, це називається фульминантной (блискавичної) печінковою недостатністю. Розвиваючись внаслідок запалення печінки, вона називається фульмінантний гепатитом. Найчастіше фульмінантний гепатит виникає внаслідок запального процесу, викликаного вірусами. "лідером" в цьому плані є вірусний гепатит B. Прогноз при фульмінантних формах печінкової недостатності несприятливий для життя. Врятувати таких людей можна трансплантацією печінки, проведеної ще до розвитку вираженої кровоточивості і коми, що важко виконати. Ускладнення після трансплантації печінки, проведеної для лікування фульмінантний печінкової недостатності, теж вкрай високі.

Причини гострої недостатності печінки

Протікає гостра печінкова недостатність у вигляді печінково клітинної недостатності. Виникати це може внаслідок таких причин:

1. Отруєння отруйними грибами: блідими поганками, рядками, хрестовиками, геліотропом. Смертність при цьому стані - понад 50%
2. Прийом жарознижуючих препаратів при підвищенні температури у дітей 4-12 років. Особливо небезпечні в цьому плані ацетісаліціловой кислота ("аспірин"), Засоби, що містять саліцилати. менш небезпечні парацетамол, ібупрофен ("Нурофен"), анальгін. Захворювання називається синдромом Рейє або гострою печінковою енцефалопатією. Летальність дітей при цьому 20-30%
3. віруси:
4. гепатиту A (тільки у людей старше 40 років, коли хвороба Боткіна наступила на тлі захворювання жовчовивідних шляхів);
5. гепатиту B - одного або в поєднанні із зараженням гепатитом D (вірус гепатиту D - дефектний, він може потрапити тільки в організм, в якому вже є вірус гепатиту B). Фульмінантний гепатит B виникає тільки у людей з "сильним" імунітетом, особливо молодих. Наркомани, люди, які беруть препарати для зниження імунного захисту (після трансплантації, при аутоімунних захворюваннях, при лікуванні раку), хворі на цукровий діабет, вагітні фульмінантний гепатитом B практческі не хворіють;
6. гепатит E. Цей вірус передається через брудні руки, як і вірус A. Він легко протікає у чоловіків і жінок поза періодом вагітності, але для вагітних вкрай небезпечно, закінчуючись у 20% фульминантной формою. Найбільш часто - в 21% випадків - це захворювання розвивається в 3 триместрі вагітності-небезпечний і 1 місяць після пологів;
7. вірус жовтої лихоманки;
8. віруси герпетичної групи (простого герпесу, цитомегаловірус, вірус Епштейн-Барр, вірус вітряної віспи - варицелла-зостер вірус);
9. Інші мікроби, які не віруси, які можуть викликати генералізовану інфекцію всього організму з ураженням печінки. Це найрізноманітніша бактеріальна інфекція (стафілококова, Ентерококові, пневмококової, стрептококова, сальмонельозна і так далі), а також рикетсіози, мікоплазмоз, змішані грибкові інфекції
10. Отруєння сурогатами алкоголю
11. Гостре зараження крові при абсцесах печінки, гнійному запаленні жовчних ходів
12. Отруєння отрутами, токсично діють на печінку: фосфором, хлоруглеродамі і іншими
13. Отруєння лікарськими препаратами, особливо при їх передозуванні. Так, можна перевищити максимальну дозу парацетамолу, Аміназину, Кетоконазолу, Тетрациклина, Ко-тримоксазол, сульфаніламідів, ліків для лікування туберкульозу, препаратів на основі чоловічих статевих гормонів
14. Гостре порушення кровообігу в печінці внаслідок емболії великої гілки печінкової артерії тромбів, газом, жиром
15. Важкий перебіг онкологічних хвороб: гемобластозов, лімфогранулематозу, метастази раку різної локалізації в печінку
16. Хвороби нез`ясованого походження: наприклад, гострий жировий гепатоз вагітних
17. Розрив кісти в печінці
18. Операції на органах живота, при яких порушився кровообіг печінки (наприклад, на тривалий час час перетиснута, прошита чи перерізана велика гілка печінкової артерії)

Як проявляється гостра недостатність печінки

Залежно від симптомів і результатів аналізів гостра печінкова недостатність поділяється на 2 види:

1. мала гостра недостатність (синоніми: печінкова дисфункція, гепатодепрессіі);
2. тяжка печінкова недостатність (гепатаргія, холемія)

Виявляються обидва типи захворювання по-різному.

гепатодепрессіі

Симптоми печінкової недостатності такого типу ховаються за проявами основного захворювання (сепсису, отруєння, запалення легенів, пневмонії, менінгіту, шоку або іншого), що призвів до погіршення роботи печінки. це:

• сонливість;
• легка нудота;
• зниження апетиту

Ні жовтяниці, ні спонтанних кровотеч, ні випоту рідини в тканини і порожнини тут немає.

Якщо ж причиною гепатодепрессіі стало тривалий час (більше доби) некупіруемой стан шоку, коли в судинах стає або мало крові, або вони надто розширюються і перестають нормально забезпечувати киснем внутрішні органи, розвивається нирково печінкова недостатність. Це проявляється:

• зменшенням кількості сечі;
• помутнінням сечі;
• шкірним сверблячкою;
• нудотою;
• зниженням апетиту;
• порушенням сну

Велика печінкова недостатність (гепатаргія, фульмінантні і субфульмінантние форми гепатитів)

Даний стан супроводжується високим рівнем смертності. З`являючись внаслідок вірусних гепатитів, воно може мати фульмінантні протягом, коли від появи перших ознак до фіналу проходить максимум три доби, а найчастіше все закінчується в межах 24 годин. Про субфульмінантний варіант кажуть, коли розгортання симптомів триває не годинник, а добу або довше.

Розвивається гостра печінкова недостатність, хоч і швидко, але в розвитку проходить певні стадії. Іноді їх важко розмежувати за часом, так як все відбувається за хвилини-години.

Запідозрити розвиток гострої печінкової недостатності і терміново вжити заходів потрібно при наявності хоча б одного з нижченаведених симптомів:

• дивина поведінки;
• помилки при виконанні звичної роботи;
• постійна нудота;
• блювота, яку важко зупинити, при цьому вона не приносить полегшення;
• відраза до їжі;
• сонливість вдень;
• гостра, сильний біль в правому підребер`ї, не пов`язана з прийомом їжі, вона може самостійно зменшуватися або посилюватися, прийом но-шпи або папаверину на неї не впливають;
• спотворення смаку і запаху

Тими симптомами, за якими тільки у співпраці з лікарем можна запідозрить катастрофу, є:

• зменшення розмірів печінки за результатами огляду та УЗД - при збереженні або збільшується жовтяниці;
• розм`якшення і болючість печінки - за даними пальпації;
• зниження рівня протромбінового індексу нижче 70%, зниження рівня фібриногену нижче 1,5 г / л в такому аналізі крові як коагулограма;
• почастішання пульсу;
• підвищення температури при відсутності ознак алергії і хронічного холециститу;
• поява печінкового запаху з рота

Далі розвиваються такі симптоми (постадійно).

Прекома I (1-я стадія)

Тут порушується поведінка, людина стає більш дратівливим або, навпаки, ейфорічним. Його може мучити почуття тривоги або, навпаки, він стає апатичним. Може інвертуватися сон (сонливість вдень, безсоння вночі), губитися на місцевості. Родичі можуть помітити у вже пожовклого хворого нові риси особистості, агресію, впертість, раніше невластиві йому. При цьому він розуміє, що характер змінився. Також про фульмінантному перебігу кажуть:

• кошмарні сни;
• шум в вухах;
• гикавка;
• порушення мови;
• зміни почерку;
• підвищена пітливість;
• "мушки" перед очима

Прекома II (2-я стадія)

У цій стадії свідомий контроль над поведінкою втрачається: людина робить безглузді дії, періодично стає збудженою, намагається бігти, стає агресивним. Руки хворого починають тремтіти, він робить рухи, що повторюються, його мова не завжди можливо зрозуміти. Втрачається орієнтація в місці і часу, сплутується свідомість.

Кома I (3-тя стадія)

Свідомість відсутня, на окрик людина не реагує, але періодично, не приходячи до тями, починає метушитися. Відзначаються мимовільні сечовипускання і дефекація- бувають м`язовіпосмикування. Зіниці широкі, на світло майже не реагують.

Кома II (4-я стадія)

Свідомості немає. Людина лежить в одній позі без руху. На холод, тепло або біль реакції немає. Особа отечно. Дихання частішає, артеріальний тиск знижується. Періодично можуть бути судоми в усьому тіла.

інші симптоми

Вище були описані стадії порушення свідомості. Але крім них, для печінкової недостатності характерні:

1. Жовтяниця. Жовтим кольором фарбуються шкіра і білки очей. Пізніше можна побачити, що і інші рідини виявилися пофарбовані билирубином. Так, жовтими стають сльози, мокрота. Сеча ж, навпаки, темна
2. Печінковий запах від хворого. Він обумовлений накопиченням в крові меркаптанів, які вийшли в товстій кишці з сірковмісних амінокислот, які справили знаходяться там бактерії, а печінка не знешкодила
3. Світлий кал. Обумовлений відсутністю в ньому жовчних кислот
4. Внутрішні і порожнинні кровотечі. Вони виникають внаслідок того, що печінка не може синтезувати фактори згортання крові. Так, може відзначатися маточне, кишкова (чорний рідкий стілець), шлункове (блювота коричневим вмістом) кровотечі. Вони можуть виникати все разом. Можуть бути неявними, тому щодня голиться аналіз калу на приховану кров
5. Синці на жовтій шкірі. Вони виникають через низький вміст в крові тромбоцитів

У розпал захворювання до печінкової приєднується і гостра ниркова недостатність. Вона обумовлена спазмом судин внаслідок зменшення кількості рідини в них, а також загибеллю ниркової тканини при впливі на неї білірубіну, жовчних кислот, інших токсичних метаболітів. Виявляється ниркова недостатність зменшенням кількості сечі, набряками. Якщо людина на цей момент ще в свідомості, він скаржиться на спрагу і охриплий голос.

Як ставлять діагноз

Якщо на латентної (нульовий) стадії дуже важко поставити діагноз гострої печінкової недостатності, то в подальшому лікаря-клініцисту досить одного лише візуального огляду, перевірки рефлексів, визначення меж печінки і аналізів АЛТ, білірубіну для постановки цього діагнозу. Для визначення тактики і прогнозу мають значення і такі обстеження:

• протеінограмма. У ній визначається зниження загального білка і альбумінів;
• біохімічний аналіз крові: Зниження рівня сечовини в крові, підвищення креатинфосфокінази. При приєднанні ниркової недостатності визначається збільшення рівня креатиніну в крові, підвищення калію;
• коагулограма: зниження рівня всіх факторів, що згортають, протромбінового індексу, фібриногену. Фібриноген Б - від одного до чотирьох плюсів;
• електроенцефалографія: підвищення амплітуди хвиль, зменшення їх частоти, потім з`являються трифазні хвилі, в глибокій комі мозкова активність повністю відсутня

Далі обов`язково встановлюють причину печінкової недостатності. Визначають маркери вірусних гепатитів, антитіла до вірусів герпетичної групи, дивляться товсту краплю крові на наявність в ній малярійних плазмодіїв, виконують бактеріологічне дослідження крові на предмет сепсису. Обов`язково з`ясовують анамнез у родичів і, по можливості, у самої людини: не їв людина гриби, як він ставиться до алкоголю, коли його востаннє вживав, чи працює на шкідливому виробництві.

Лікування гострої печінкової недостатності

Дієта при цьому захворюванні - рідка, без тваринних білків, а в перші 1-2 діб може бути взагалі без білка, але високоуглеводістая, загальним обсягом до 1,5 л.

Для цього використовуються такі препарати:

• внутрішньовенно вводяться амінокислотні суміші без незамінних амінокислот: Аміностеріл N-Hepa, гепаферіл;
• для поповнення білка переливають аптечний розчин альбуміну;
• внутрішньовенно крапельно обов`язково вводити препарати: Орнітокс (Гепа-Мерц), Глутаргин;
• внутрішньовенно вводяться ліки, що блокують вироблення соляної кислоти шлунком: Рантак ®, контралоку, Омез;
• обов`язково потрібні інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал, гордокс;
• перорально (самостійно або через зонд) вводяться препарати лактулози, що знешкоджують токсичні діючих на мозок амінокислот: Дуфалак, Нормазе, Лактувіт;
• також через рот (або шлунковий зонд) вводять препарати-сорбенти, "забирають" на себе токсини: Ентеросгель, Атоксіл, Білий вугілля;
• при вірусних гепатитах призначаються гормони-глюкокортикоїди: Дексаметазон, Метилпреднізолон;
• для створення кращих умов згортання крові призначаються свіжозаморожена одногруппная плазма, Вікасол (вітамін K), Етамзилат

Хронічна форма печінкової недостатності

Хронічна печінкова недостатність може розвиватися по одному з трьох варіантів перебігу:

1. печінково-клітинна форма;
2. портокавальная форма;
3. змішана недостатність

Це стан, на відміну від гострої недостатності, прогресує досить довго: від 2 місяців до декількох років. За цей час клітини поступово відмирають, але частина їх з`являється знову, що компенсує функції печінки. Симптоми цього стану з`являються не відразу, а коли гине понад 60% гепатоцитів. При хронічній печінкової недостатності симптоми портальної гіпертензії з`являються обов`язково. Це також відрізняє хронічну недостатність від гострої.

Хронічна печінкова недостатність, на відміну від гострої, - це незворотний процес. Будучи запущеним, його можна зупинити тільки спочатку. Подальше ж лікування спрямоване на те, щоб якомога довше підтримувати гідну якість життя і не допустити розвитку печінкової коми.

Причини хронічної печінкової недостатності

До даного стану призводять такі захворювання і стану:

1. Цироз печінки як в результаті хронічного вірусного гепатиту, так і посталкогольний генезу або внаслідок роботи з токсинами, важкими металами, прийому гепатотоксичних препаратів або ін`єкційних наркотиків
2. Паренхіматозна жирова дистрофія, коли в цитоплазмі відкладаються тригліцериди. Відбувається це в результаті ожиріння, зловживання алкоголем, переїдання жирів, цукрового діабетоа, голодування
3. Паренхіматозна білкова дистрофія, що має в основі відкладення білка в цитоплазмі печінкових клітин. Причини: порушення білкового обміну, алкоголізм, холестаз, гіповітаміноз, хронічні інтоксикації в результаті прийому отруйних грибів, отрутохімікатів і так далі
4. Паренхіматозна вуглеводна дистрофія, коли глікоген (багато з`єднаної зв`язками глюкози) накопичується не в цитоплазмі, а в ядрах печінкових клітин. Причини: порушення обміну глікогену, цукровий діабет, гіпо-і авітамінози
5. Амілоїдоз печінки. В цьому випадку в печінці відкладається патологічний білок-амілоїд. Відбувається це в результаті хронічних захворювань, що супроводжуються інтоксикацією
6. хронічні гепатити: Вірусні, алкогольний, токсичний
7. рак печінки
8. Паразитарні хвороби печінки: токсокароз, лямбліоз, ехінококоз
9. аутоімунні захворювання

Як проявляється хронічна печінкова недостатність

Ознаки стану, коли клітини печінки поступово гинуть, такі:

• почервоніння долоні в області підвищення великого пальця і мізинця, а також останньої фаланги пальців;
• поява судинних зірочок на шкірі;
• кожний зуд;
• жовтяничне фарбування шкіри і склер;
• потемніння сечі;
• світлий кал;
• тяжкість в правому підребер`ї;
• зниження апетиту;
• нудота;
• тяжкість в лівому підребер`ї;
• періодичні кровотечі з прямої кишки, вен стравоходу, коли з`являється блювота коричневим вмістом або рідкий стілець чорного кольору;
• збільшення живота внаслідок скупчення в ньому рідини, на передній її стінці видно розширені вени;
• втрата ваги;
• втрата м`язового тонусу;
• біль у суглобах;
• зміна особистості;
• задишка;
• напади почастішання дихання, особливо уві сні;
• може бути кашель з відходженням рожевої пінистої мокроти;
• аритмії;
• підвищення артеріального тиску;
• набряки

Лікування хронічної печінкової недостатності

Лікування печінкової недостатності полягає в усуненні факторів, що викликають захворювання. У деяких випадках, наприклад, при раку печінки, може проводитися хірургічне лікування. Призначається малобелковая дієта з кількістю вуглеводів 400-500 г / добу, а жирів - 80-90 г / добу, винятком алкоголю, кофеїну, обмеженням рідини. Режим дня теж змінюється: тепер потрібно буде рухатися досить, але без підняття важких предметів більше 2 кг і уникаючи відкритих сонячних променів. Особам з хронічною печінковою недостатністю необхідно висипатися, а з приводу прийому будь-якого медикаменту, навіть від нежиті, радитися з лікарем-гепатологом (майже всі препарати проходять через печінку).

Також необхідно призначення наступних медикаментів:

1. Для знешкодження аміаку потрібні: Гепа-Мерц, Глутаргин
2. Антибіотики, які, всмоктуючись тільки в кишечнику, знищують місцеву флору, яка, виробляючи обробку білків їжі, виробляють амінокислоти, отруйні мозок (раніше їх би знешкодила здорова печінка). Це Канамицин, Гентамицин
3. Препарати лактулози, що зв`язують токсичні для мозку речовини: Лактувіт, Прелаксан, Дуфалак, Лактулоза
4. Для зменшення рівня набряків і асциту призначається Верошпирон
5. З метою зниження тиску в системі ворітної вени - Молсидомін, Пропранолол, Небілет
6. При блокаді жовчовивідних шляхів призначаються препарати-Холеспазмолітики. Це Фламін, Бускопан, Но-шпа
7. При підвищеній кровоточивості застосовуються Вікасол і Етамзилат в таблетках

При хронічній печінкової недостатності намагаються уникнути ускладнень і максимально підготувати людину до пересадки печінки. Показаннями для останньої є:

• аутоімунні гепатити;
• цироз печінки;
• альвеококкоз печінки;
• вроджені патології органу;
• пухлини, які дозволяють частково зберегти власну печінку

Відео: Печінкова недостатність у собак | лікування

Відео: Гепатопротектори. Захворювання печінки. лікування