Міастенія: симптоми і лікування

Міастенія - основні симптоми:

Міастенія - це нервово-м`язову захворювання з характерним хронічно-рецидивним або хронічно-прогресуючим перебігом. Міастенія, симптоми якої проявляються в швидкій патологічної стомлюваності, що відзначається в області поперечно мускулатури, може прогресувати аж до такого роду станів, особливості яких роблять їх схожими з паралічем.

• опис захворювання
• симптоми міастенії
• Симптоми миастенического кризу
• діагностування міастенії
• лікування міастенії

Загальний опис

Міастенії, яку також визначають як астенічний бульбарний параліч, властива виражена слабкість м`язів і підвищена їх стомлюваність. Захворювання має на увазі під собою поразку холинорецепторов в постсинаптичних мембранах. Можливим є залучення до процесу будь-якої м`язи, тим часом, найчастіше спостерігається тенденція до поразки м`язів шиї, обличчя, глотки, мови і очей.

До кінця не визначено, що саме викликає міастенію. Відзначається можливість сімейних випадків, однак спадковість в захворюваності не доведена.

Часто відзначається сполучення даного захворювання з гіперплазією або з пухлиною області вилочкової залози. У деяких випадках виникають миастенические синдроми у випадку з актуальними органічними захворюваннями, що вражають нервову систему (зокрема можна виділити аміотрофічний бічний склероз, а також інші подібні захворювання). Виникають вони також при дерматомиозите, при раку молочної залози, легких, передміхурової залози або яєчника. Спостерігатися це захворювання може і в разі летаргічного енцефаліту і при тиреотоксикозі. Примітно, що найчастіше міастенія вражає жінок, ніж чоловіків (2: 1). Що стосується вікової категорії, що потрапляє під особливу групу ризику, то тут виділяють вік від 20 до 40 років.

Міастенія: симптоми

Захворювання характеризується зокрема проявом такого основного свого ознаки, як слабкість, що ми вже зазначили вище, і підвищена стомлюваність, що виникають в скелетних м`язах у разі тривалої роботи або інтенсивного напруги. Наростання м`язової слабкості відбувається при повторі рухів, особливо, якщо виконуються вони в швидкому темпі. Це призводить до втоми м`язи, в результаті чого вона просто перестає слухатися, що, в свою чергу, призводить її в стан, схожий з повним паралічем. Саме в подібне, тому як стан це оборотне - досить відпочити, після чого функціональність відновлюється. Після нічного сну хворий і зовсім повністю приходить в нормальне самопочуття. Через кілька годин з моменту пробудження починається наростання міастенічний симптоматики.

Міастенія може проявлятися в трьох основних формах:

• Очна міастенія;
• Міастенія бульбарна;
• Міастенія генералізована.

Спочатку ураження піддаються м`язи, іннервіруемие черепно-мозковими нервами. Згодом поразка може поширитися до м`язів шиї, м`язи кінцівок і тулуба уражаються в найменшій мірі.

Перші ознаки захворювання полягають в опущенні верхньої повіки, а також в двоении, що виникає в результаті ураження зовнішніх м`язів очі, м`язи, за рахунок якої проводиться підняття верхньої повіки і кругової м`язи очі. У тому випадку якщо хворий після пробудження може вільно і повністю відкрити очей, подальше моргання при прогресуючої патології провокує ослаблення м`яза, через що повіку "звисає". Ці ознаки характерні, як можна зрозуміти з симптоматики, для очної форми міастенії.

Що стосується бульбарной форми міастенії, для неї характерне ураження м`язів, що іннервуються, відповідно, бульбарними нервами. Актуальними проявами симптоматики в цьому випадку стає порушення жування і ковтання. Мова також піддається змінам, набуваючи гугнявість, хриплуватий і осиплість. Крім цього вона також стає тихою, більш того, виснаження голосу буде відбуватися до тих пір, поки мова не стане зовсім беззвучно.

Найчастіше серед хворих відзначається генералізована форма захворювання, при якій початок процесу зачіпає окорухові м`язи, а після спостерігається і залучення інших м`язів. Перші м`язи, які починають страждати від генералізованої форми міастенії - це мімічні м`язи і м`язи шиї. Такі особливості перебігу захворювання призводять до того, що хворому стає важко утримувати голову. Відзначається придбання характерного виразу обличчя, при якому з`являється своєрідна поперечна посмішка, на лобі з`являються глибокі зморшки. Вкрай вираженим симптомом відзначається слинотеча.

Далі зазначається прилучення до процесу симптоматики у вигляді слабкості м`язів кінцівок. Це призводить до труднощів в ходьбі, крім цього хворий втрачає здатність до самообслуговування. У ранковий час його стан покращено, до вечора відзначається погіршення. Будь-яке з наступних рухів хворому дається все з більшим і більшим працею. З плином часу з`являється атрофованості м`язів. Найбільшою мірою ураження піддаються проксимальні відділи, тобто, стегна і плечі. Відзначається також швидке виснаження сухожильних рефлексів, які після відпочинку відновлюються.

Міастенічні криз: симптоми

Міастенія, як ми вже визначили, є захворюванням прогресуючим, що має на увазі, відповідно, наростання властивої цього захворювання симптоматики, а також посилення ступеня його тяжкості. Важка форма міастенії призводить до таких станів, як миастенические кризи.

під терміном "міастенічний криз" мається на увазі раптово виникає напад слабкості, зосереджений в області глоткових і дихальних м`язів. Це призводить до виражених порушень дихання - воно стає свистячим і прискореним. Також частішає і пульс, виражений характер набуває слинотеча. Важливо відзначити, що параліч, який при цьому стані у важкій його формі відчувають дихальні м`язи, є прямою загрозою для життя хворого.

З огляду на хронічний і прогресуючий характер міастенії і тяжкість її проявів, досить часто трапляються випадки інвалідності, відповідно, при виникненні перших тривожних симптомів необхідно не тільки ретельне спостереження, а й відповідне лікування хворого.

діагностування міастенії

У діагностуванні захворювання застосовується електроміографія, за допомогою якої з`являється можливість виявлення міастенічний реакції. Також застосовується фармакологічний і імунологічний тести, комп`ютерна томографія, за допомогою якої досліджуються органи переднього середостіння.

лікування міастенії

У лікуванні міастенії основний упор полягає на застосуванні антихолінестеразних препаратів (прозерин, калімін). Певні фахівцем дозування повинні в обов`язковому порядку дотримуватися, тому, що в противному випадку може утворитися передозування з розвитком холінергічної інтоксикації (тобто, холінергічний криз), що виражається в посмикуваннях, судомах, звуженні зіниць і в уповільненні пульсу, а також в спазмах і болях в животі, в рясному слинотеча.

Лікування із застосуванням антихолінестеразних препаратів проводиться роками при необхідній регулюванню дозування відповідно до ступеня тяжкості проявів захворювання. Як посилення дії даних препаратів використовуються також солі калію, затримка в організмі калію забезпечується цілеспрямованої терапією. Важкий перебіг захворювання передбачає використання цитостатиків і гормонотерапії.

Значна ефективність відзначається при "пульсотерапія", При якій застосовуються великі дози гормональних препаратів при подальшому поступовому їх зниженні. Застосовуються також іммуносупрессанти (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). У разі виявлення у хворого Тімом необхідне оперативне втручання.

Важкі випадки миастенического кризу передбачають необхідність в проведенні в умовах реанімаційних відділень штучної вентиляції легенів і плазмофореза. Крім цього, потрібно запровадити імуноглобулінів, ефедрину і прозерина.

Що стосується харчування, то особлива дієта в ньому не передбачається. Єдине, в чому полягає основна рекомендація на цей рахунок - це вживання в їжу продуктів, насичених калієм (картопля, родзинки, курага і т.д.).

У разі виникнення властивих для міастенії проявів симптоматики необхідно звернутися до невролога.