Пороки розвитку молочних залоз

Клінічна маммология стикається з вадами розвитку в 1-3% випадків від усієї патології молочних залоз. Різні вроджені аномалії є ембріональними вадами, що формуються при порушенні закладки молочних залоз. Пороки розвитку зустрічаються у представників обох статей, але частіше спостерігаються у жінок. Причиною аномалій, як правило, служить несприятливий вплив на материнський організм в цей період гестації.

Закладка молочних залоз у ембріона починається на 6-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Спочатку на вентролатеральной стінці тіла від пахвових западин до пахових складок з`являються симетричні стрічкоподібні потовщення - молочні лінії. Надалі потовщення і розростання цих тяжів призводить до утворення молочних залоз. З 3-4 місяці внутрішньоутробного формування плоду починають розвиватися головні молочні протоки. Розвиток сосків і ареоли починається на 7-8 місяці утробного життя з первинних залізистих зачатків і оточуючих їх шкірних валиків і триває вже після народження протягом перших 2-х років життя дитини. До третього року життя соски формуються повністю, а в подальшому відбувається збільшення їх розмірів. При затримці розвитку сосків вони можуть мати вигляд невеликих сплощених підвищень (плоскі соски) - при розташування нижче рівня шкіри говорять про втягнутих сосках.

У чоловіків молочні залози на все життя залишаються в рудиментарному стані. Молочні залози у жінок протягом життя (в пубертате, під час менструального циклу, вагітності, лактації, вікових інволютивних процесів) зазнають фізіологічні зміни. Основною функцією молочних залоз є секреція молока і грудне вигодовування потомства.

Класифікація вад розвитку молочних залоз 

Відповідно до етіопатогенетичним принципом аномалії розвитку молочних залоз поділяються на 2 групи:

• істинні вади, що включають прояви спадкових (генних і хромосомних) захворювань, або виникли в результаті несприятливого впливу на ембріональні зачатки грудних залоз у початковій стадії диференціювання;
• пороки, обумовлені ендогенними (гормональними, неопластичними) або екзогенними (травмами, інфекцією, опроміненням) факторами, які впливають в постнатальному періоді.

Анатомічна класифікація виділяє аномалії кількості сосків і молочних залоз, а також вади форми, положення та розмірів молочних залоз. У всіх випадках зустрічаються одно- або двосторонні дефекти.

До аномалій кількості сосків і молочних залоз відносяться амастія, мономастія, полімастія, ательє, політелія. До групи пороків розташування входять ектопія і асиметрія молочних залоз. Аномалії розмірів молочних залоз включають мікромастія і макромастії, аплазию і гіпоплазію заліз- до числа порушень форми належить мастоптоз. Серед дефектів сосково-ареолярного комплексу зустрічаються розширення ареоли, інвагінація соска та ін.

Аномалії кількості сосків і молочних залоз

Мономастія - вроджений дефект, який характеризується одностороннім відсутністю молочної залози. Мономастія є пороком внутрішньоутробного розвитку, який виникає в результаті порушення закладки молочних залоз приблизно на 6-му тижні вагітності. При мономастіі у жінки повністю відсутня тканина молочної залози і сосок.

Полімастія - аномалія фізичного розвитку, що характеризується наявністю додаткових молочних залоз. У нормі молочні залози є симетрично розташовані на грудній стінці парні залізисті органи. При полімастія додаткові грудні залози можуть розташовуватися під звичайними залозами по серединно-ключичним (сосковим) лініях (як у тварин) або в нетипових місцях - шиї, пахвових западинах, кінцівках, на спині, в області великих статевих губ і т. Д.

Додаткові залози при полімастія можуть бути розвинені повноцінно або залишатися несформованими і нефункціоніющімі: в останньому випадку соски також бувають розвинені досить або визначаються у вигляді рудиментарних пігментних плям.

Повноцінні додаткові молочні залози при полімастія піддаються гормональним і секреторних змін: в передменструальний період відзначається їх набухання і болезненность- після пологів в них відбувається утворення молока. Оскільки в додаткових грудних залозах при полімастія нерідко розвиваються різні патологічні процеси (мастит, фіброаденоми, мастопатія, рак молочної залози та ін.) необхідно проведення повноцінного обстеження у мамолога.

Полімастія слід відрізняти від політелія, коли сформовані тільки додаткові соски. У свою чергу, додатковий сосок нерідко приймають за фиброму або невус, виробляючи його недостатньо радикальне видалення. Прямо протилежним варіантом є ательє - аномалія, що характеризується відсутністю сосків при нормально сформованих молочних залозах.

Під амастіей мається на увазі одностороннє або двостороннє тотальна відсутність молочних залоз і сосково-арелярного комплексу, пов`язане з припиненням ембріонального розвитку молочних зачатків.

Аномалії положення, форми, розмірів молочних залоз і сосків

При природженому зміщенні розташування органу кажуть про ектопії молочної залози. При цьому ектопірованная молочна залоза може бути як повноцінної, так і морфологічно і функціонально недорозвиненою.

Природне асиметричне положення молочних залоз зустрічається у більшої частини жінок. У деяких випадках асиметрія молочних залоз може характеризуватися вираженою нерозмірністю, що є помітним косметичним дефектом. Асиметрія може поєднуватися з мікромастія або макромастії.

Про мікромастія (Гіпомастіі) говорять в тому випадку, якщо є маленькі молочні залози при нормальному розвитку статевих залоз і статевих органів. При мікромастія розміри молочних залоз не відповідають віку, росту, маси тіла, пропорціям грудної клітини, плечей, стегон.

У разі гіпоплазії (недорозвинення) молочні залози і сосково-ареолярную комплекс розвинені частково. При аплазії - повному недорозвитку молочних залоз на шкірі виявляється наявність невеликої ареоли і недорозвиненого соска. У рідкісних випадках при односторонній аплазії молочної залози зустрічається компенсаторна гіперплазія іншої молочної залози - анізомастія.

макромастія (Гігантомастія) характеризується збільшення обсягу молочних залоз за рахунок гіпертрофії всіх елементів тканин грудей. Макромастія часто поєднується з мастоптоз - опущеними грудей і соково-ареолярного комплексу.

Вторинна мономастія і одностороння гіпоплазія можуть бути наслідком оперативних втручань (мастектомії), маститу новонароджених, опромінення (наприклад, при гемангіома). Хірургічне або променева дія може призводити до втрати залозистої тканини, грубим рубцевих деформацій і припинення розвитку молочних залоз.

У медицині описані генетичні синдроми, при яких також відзначаються аномалії розвитку молочних залоз. Так, при синдромі Поланд, поряд з вродженої синдактилією, деформацією грудної клітки і частковою відсутністю великого грудного м`яза спостерігається одностороння аплазії молочної залози. Також при даній патології нерідко присутні дефекти будови хребта, пороки серця і легенів. Зовнішні прояви синдрому Тінлея включають відстовбурчені вуха, плішивість і гіпоплазію молочних залоз.

До найбільш частих аномалій будови сосково-ареолярного комплексу відносяться плоский і інвагінірованний (втягнутий) сосок, надмірно виступає сосок, розширення меж ареоли. Розширення ареоли може зустрічатися ізольовано або бути наслідком макромастії.

Діагностика та лікування вад розвитку молочних залоз

Діагностика вроджених вад молочних залоз (амастіі, мономастіі, ательє, деяких варіантів полімастія і політелія) зазвичай проводиться відразу після народження. У деяких випадках аномалії проявляються тільки після статевого дозрівання.

При виявленні вад розвитку молочних залоз показана консультація мамолога, ендокринолога, гінеколога. Проведення додаткових обстежень (УЗД молочних залоз, КТ, МРТ, мамографії) допомагає визначити функціональну повноцінність залоз, наявність в них патологічних процесів. Усунення вад розвитку молочних залоз проводиться методами пластичної хірургії.

Показаннями до маммопластике при різних формах вад молочних залоз служать естетичний дефект, больовий синдром, виявлені захворювання, порушення функції та ін.

У разі мономастіі косметична ліквідація дефекту можлива за допомогою відтворення відсутньої залози шляхом ендопротезування або реконструкції TRAM-клаптем. Виявлення полімастія вимагає проведення мастектомії - видалення додаткових молочних залоз.

При макромастії виконується редукционная пластика молочних залоз (зменшення грудей) - при мастоптоз - показана мастопексия, іноді з одночасним ендопротезування молочних залоз. Збільшення грудей проводиться в разі аплазії і гіпоплазії молочних залоз.

При різних варіантах аномалій сосково-ареолярного комплексу може виникнути потреба в регулюванні втягнутих сосків, зменшення соска і ареоли, корекція надмірно виступаючого соска.