В 12-дефіцитна анемія

Відео: Дефіцит вітаміну В12. Причина багатьох хвороб

В 12-дефіцитна анемія - це сукупність клініко-гемотологіческіх ознак, що виникають в результаті зміни морфології еритроцитів і порушення синтезу РНК і ДНК в кістково-мозкових клітинах кровотворення. Організм кожної дорослої людини потребує систематичного поповнення запасу вітаміну В12, головними джерелами якого є продукти харчування тваринного походження. Для здійснення нормального кровотворення організму необхідно не більше 7 мкг ціанокобаламіну на добу. Особливістю всмоктування вітаміну В12 є обов`язкова присутність шлункового гастромукопротеид, що зв`язує ціанокобаламін в комплекс.

Після надходження комплексу з ціанокобаламіном в тонкий кишечник активуються процеси всмоктування і надходження вітаміну В12 в потік периферичної крові і депонування його в печінці і кістково-мозкової тканини. Для здійснення процесу мегалобластичного кровотворення, крім підтримки нормального рівня вітаміну В12, обов`язковою умовою є підтримка рівня фолієвої кислоти. Для підтримання достатнього рівня фолієвої кислоти в організмі, необхідною умовою є постійне добове її надходження з продуктами харчування в обсязі не менше 100 мкг.

Вітамін В12 виступає в ролі активатора фолієвої кислоти, яка бере безпосередню участь в обміні нуклеїнових кислот, що мають вирішальне значення в процесі еритропоезу.

Причини В12-дефіцитної анемії

Групою ризику В12-дефіцитної анемії є чоловіки похилого віку, які страждають хронічними захворюваннями органів травлення.

В12 фолієвої-дефіцитна анемія відноситься до розряду поліетіологічное захворювань, на виникнення яких впливає ряд причин, кожну з яких можна віднести до одного з двох головних механізмів - порушення процесу всмоктування ціанокобаламіну або надмірне його витрачання.

Порушення процесу всмоктування вітаміну В12 і фолієвої кислоти може бути спровоковано рядом етіологічних факторів, з яких найбільш часто зустрічаються:

- наявність атрофії залоз в проекції фундального відділу шлунка, відповідальних за вироблення гастромукопротеид;

- часткова резекція шлунка;

Відео: Дізнайся все про вітамін В12, або навіщо нам анемія? Будемо приймати вітаміни.

- наявність великих об`ємних утворень у порожнині шлунка (поліпи, злоякісні новоутворення, тератома, безоар);

- опікове ураження слизової шлунка;

- порушення синтезу гастромукопротеид парієтальними гранулоцитами слизової оболонки шлунка в результаті аутоімунних порушень в організмі;

- токсичне ушкодження слизової оболонки шлунка і тонкого кишечника алкоголем і хімічними сполуками;

- хронічний ентерит з атрофічними порушеннями слизової оболонки дванадцятипалої кишки, що супроводжується порушенням процесів всмоктування.

Підвищений витрата вітаміну В12 спостерігається при глистова інвазії (дифиллоботриоз), поширеному дивертикулезе з локалізацією в тонкому кишечнику і хронічних патологіях печінки. Мегалобластна анемія виникає не тільки при недостатньому рівні вітаміну В12, а й при зниженні в організмі фолієвої кислоти, яке розвивається при целіакії, синдромі сліпої петлі, тривалому прийомі антагоніста фолієвої кислоти, алкоголізмі. Фізіологічне зниження рівня фолієвої кислоти спостерігається тільки при вагітності і недостатньому її надходженні з продуктами харчування.

Патогенетичні механізми виникнення мегалобластної типу кровотворення засновані на порушенні синтезу ДНК еритробластів і збільшенні термінів дозрівання елементів еритроїдного паростка. При мегалобластної типі кровотворення спостерігається виділення в потік периферичної крові еритроцитів зміненої форми, в яких спостерігається великий відсоток гемоглобіну з наявністю включень у вигляді тілець Жолли і кілець Кебота.

Механізм підвищення рівня непрямого білірубіну в крові обумовлений підвищеним руйнуванням змінених еритроцитів в селезінці. Як при всіх інших типах анемії, мегалобластна анемія супроводжується значним скороченням терміну життєдіяльності еритроцитів. Патогенез розвитку фуникулярного миелоза, який є одним із проявів В12-дефіцитної анемії, заснований на порушенні процесу синтезу бурштинової кислоти і накопичення токсичної метіламіновой кислоти.

Симптоми В12-дефіцитної анемії

Типова клінічна картина при В12-фолієводефіцитної анемії розвивається поступово і характеризується симптомами ураження центральної нервової системи, органів травного тракту і появі характерних ознак анемічного синдрому.

Задовго до появи ознак зниження рівня еритроцитів в периферичної крові, пацієнти з мегалобластной анемією скаржаться на наростаючу слабкість і зниження працездатності, поява відчуття печіння в ротовій порожнині, відсутність апетиту. При розвитку вираженої клінічної симптоматики В12-дефіцитної анемії у хворого спостерігається розвиток больового синдрому в епігастральній ділянці ниючого характеру, відрижка кислим вмістом шлунку, а також диспепсичні розлади (нудота і блювота, на пов`язані з прийомом їжі, перекручення смакових переваг, розлад шлунку).

Специфічними ознаками В12-дефіцитної анемії вважається поява постійної стискає головного болю без іррадіації, слабкості в нижніх кінцівках при тривалій ходьбі, оніміння периферичних відділів верхніх і нижніх кінцівок, появи парестезій і порушення чутливості шкіри.

При первинному огляді пацієнта з В12-дефіцитною анемією вираженому ступені розвитку спостерігається блідість шкірних покривів з лимонно-жовтим відтінком, иктеричность слизових оболонок ротової порожнини і кон`юнктиви, пастозність нижніх кінцівок та обличчя. Типовими об`єктивними проявами анемії є зміна слизової оболонки мови з проявом атрофії сосочків і ознак запальних змін у вигляді почервоніння і наявності афт.

Симптомами ураження центральної нервової системи при В12-дефіцитної анемії є порушення як поверхневої, так і глибокої чутливості, зниження реакції при дослідженні сухожильних рефлексів і розвитку м`язової атрофії різної локалізації. Поява у пацієнта зорових і слухових галюцинацій, а також виникнення маячних ідей свідчить про прогресування В12-дефіцитної анемії.

Симптоми ураження серцево-судинної системи зустрічаються вкрай рідко і є ознакою важкого перебігу В12-дефіцитної анемії. Найбільш характерними змінами в даній ситуації є: почастішання частоти серцевих скорочень, поява систолічного шуму у всіх аускультативних точках, а також збільшення меж відносної і абсолютної серцевої тупості.

Ізольований недолік фолієвої кислоти за умови збереження рівня вітаміну В12 в організмі супроводжується появою ознак глоссита і повною відсутністю неврологічної симптоматики.

Діагностика В12-дефіцитної анемії

Інформативним і доступним в застосуванні методом діагностики В12-фолієводефіцитної анемії є розгорнутий аналіз крові. При В12-дефіцитної анемії в складі периферичної крові формуються характерні зміни у вигляді порушення форми і розмірів еритроцитів (макроцитоз, пойкілоцитоз), появи в еритроцитах залишків ядерної субстанції (тільця Жолли, кільця Кебота), а також підвищеним колірним показником.

Відео: Залізодефіцитна анемія: причини і методи лікування

Типовими проявами мегалобластної типу анемії, що відрізняють її від інших форм анемії, є поєднання анемічного симптомокомплексу з помірною лейкопенією і появи гігантських нейтрофілів з гіперсегментірованние ядром. Для В12-фолієводефіцитної анемії не характерний ретикулоцитоз, навіть з огляду на зниження абсолютних цифр ретикулоцитів.

У ситуації утрудненою діагностики мегалобластної типу кровотворення пацієнту рекомендовано виконання стернальной пункції і дослідження пунктату на предмет гіперплазії червоного паростка і наявності мегалобластів.

З метою розмежування дефіциту ціанокобаламіну і фолієвої кислоти рекомендовано дослідження сироватки крові мікробіологічними та радиоиммунологическим методом для визначення кількісного та якісного вмісту вітаміну В12. Критерієм зниження рівня цианокобаламина в організмі є виявлення метилмалоновой кислоти в аналізі сечі.

Біохімічне дослідження крові супроводжується лише підвищеним рівнем білірубіну за рахунок його непрямої фракції.

Лікування В12-дефіцитної анемії

Лікуванням пацієнтів повинен займатися гематолог з залученням фахівців вузького профілю, при необхідності (гастроентеролог, невропатолог, онколог і фізіотерапевт). Обсяг лікувальних заходів в більшій мірі залежить не від ступеня вираженості В12-дефіцитної анемії, а від наявності ознак порушення діяльності серцево-судинної, травної та центральної нервової систем.

На відміну від інших форм анемії, В12-фолієводефіцитної анемія важко виліковується немедикаментозними методами, які слід застосовувати лише в якості додаткових заходів. Серед немедикаментозних методів корекції дефіциту вітаміну В12 і фолієвої кислоти найбільше значення має корекція харчової поведінки і усунення факторів, що посилюють перебіг захворювання (вживання алкоголю і лікарських засобів певних груп, наприклад, більшість протисудомних препаратів).

Адекватний підбір етіопатогенетичної терапії є обов`язковим критерієм для досягнення позитивного результату в лікуванні В12-дефіцитної анемії. З цією метою рекомендується приділяти найбільшу увагу діагностиці основного захворювання, що є провокатором виникнення анемії, і підбору індивідуальної схеми лікування. Так, при наявному гельмінтозі тонкого кишечника доцільно застосування дегельмінтизації з обов`язковим дотриманням дозування препарату (Фенасал в добовій дозі 3 г перорально) і постійним контролем аналізу калу.

У ситуації, коли В12-дефіцитна анемія протікає у важкій формі і виникнення її обумовлено наявністю об`ємних утворень в кишечнику і шлунку, хворому показане оперативне втручання. З метою поліпшення травної та всмоктувальної функції кишечника особливе значення слід приділяти нормалізації кишкової флори, в зв`язку з чим, пацієнтам рекомендований тривалий прийом Лацидофілу по 2 капсули 2 р. / Добу, а також ферментативних лікарських засобів (Мезим по 1 драже під час кожного прийому їжі ).

Як патогенетичного лікування В12-дефіцитної анемії використовуються парентеральні типи введення ціанокобаламіну. Дозування препарату, що вводиться залежить від вираженості дефіциту вітаміну В12 і пов`язаного з ним анемічного синдрому. Найчастіше застосовується така схема застосування ціанокобаламіну: перші 10 діб по 500 мг 2 р / добу, наступний місяць препарат вводиться 1 раз в тиждень в разовій дозі 500 мг, потім півроку препарат приймається 1 раз на місяць в дозі 500 мг. Кращим є внутрішньом`язово або підшкірний тип інфузії.

У ситуації, коли діагностовано В12-дефіцитна анемія, обумовлена аутоімунними порушеннями, патогенетично обгрунтованим є призначення пролонгованої кортикостероїдної терапії (преднізолон в добовій дозі 20 мг перорально).

Замініть переливання цільної крові і еритроцитарної маси при В12-дефіцитної анемії є скоріше винятком з правил і застосування його обгрунтовано тільки в разі вкрай тяжкого перебігу захворювання. Обсяг трансфузии становить не більше 250 мл еритроцитарної маси курсом 5-6 інфузій.

Показанням до призначення фолієвої кислоти в терапевтичної добової дозі 4 мг є її підтверджений лабораторними методами дефіцит.