Заяча губа

Заяча губа (хейлосхізіс) - порок розвитку щелепно-лицевої ділянки, що представляє собою незарощення верхньої губи. З заячою губою народжується 0,04% немовлят, серед яких переважають хлопчики. Формування ущелин губи і піднебіння відбувається до 8-го тижня вагітності, коли закладаються щелепно-лицьові органи. Ущелини особи рідко є ізольованими пороками, в кожному п`ятому випадку вони представляють собою один їх компонентів важких вроджених синдромів. Корекцією ущелин особи, відновленням порушених функцій і реабілітацією пацієнтів з такою вродженою патологією займаються фахівці в області щелепно-лицевої хірургії, стоматології, логопедії, педіатрії.

Причини розвитку заячої губи

Формування заячої губи, також як і вовчої пащі, обумовлено генетично. Мутації TBX22-гена, що викликають появу розщеплення губи, можуть провокуватися токсикозом, стресами, зловживанням антибіотиками, радіаційним або інфекційним впливом, вживанням наркотиків, алкоголю або курінням майбутньої матері. Особливо небезпечно дію цих чинників в перші 2 місяці вагітності. Ще один фактор ризику розвитку заячої губи - пізні (після 35-40 років) пологи. Певну роль у формуванні дефекту відводиться гінекологічної та общесоматической патології вагітної.

За шкалою впливу на формування заячої губи несприятливі фактори розташовуються в наступній послідовності: хімічні (22,8%), психічні (9%) механічні травми (6%), біологічні (5%), фізичні (2%) і т. Д.

Визначити народження дитини із заячою губою можна за даними ультразвукового дослідження плоду на пізніх етапах вагітності. Батькам, які вже мають дитину з ущелиною губи, перед плануванням наступної вагітності показано медико-генетичне консультування.

Класифікація хейлосхізіса (заячої губи)

Як правило, ущелина формується на верхній губі, з одного боку від її середньої лінії. Рідше дефект проявляється по обидва боки або на нижній губі.

Одностороннє незарощення губи частіше формується зліва. При двосторонньому дефекті часто відзначається наявність виступаючого вперед межчелюстного відростка верхньої щелепи.

Виділяють неповну і повну форму заячої губи. Часткове розщеплення зазвичай одностороннє у вигляді поглиблення на губі. Воно формується в результаті незрощення між собою середнього носового і одного з верхньощелепних відростків. Повний розщеплення губи характеризується глибокою тріщиною (сколом), висхідній від губи до носа з однієї або двох сторін. Це викликано незрощенням носового відростка з лівим і правим верхнещелепними.

Глибина і протяжність дефекту може бути різною. У легких випадках розщеплення зачіпає тільки м`які тканини ГУБИ- в важких - дефект пов`язаний з піднебінної кісткою і кісткою верхньої щелепи.

Заяча губа може зустрічатися ізольовано, але частіше супроводжується іншими анатомічними дефектами розвитку верхньої щелепи: ущелинами твердого або м`якого піднебіння, деформаціями носа і т.д.

Встановлення форми дефекту, ступеня вираженості, поєднання з іншого щелепно-лицьовою патологією дозволяє визначитися з тактикою ведення пацієнтів із заячою губою і вибором методів корекції вроджених вад.

Прояви заячої губи

Розщеплення губи визначається при зовнішньому огляді дитини відразу після народження. На наявність заячої губи вказує характерна деформація особи з одно- або двосторонньої ущелиною в області верхньої або нижньої губи. Якщо заячу губу не піддати корекції, вона може викликати у дитини зниження особистісної самооцінки.

У грудних дітей із заячою губою утруднені процеси смоктання і ковтання. Якщо щілини губи глибокі і великі, може знадобитися годування через носовий зонд. Надалі через деформацію зубів і прикусу порушуються процеси пережовування їжі.

порушення розвитку зубного ряду проявляється пропуском деяких зубів або наявністю додаткових, неправильним кутом росту зубів, схильністю до карієсу. При таких порушеннях може знадобитися ортодонтичне лікування і корекція прикусу, а іноді - пересадка зайвих або імплантація відсутніх зубів.

У дітей із заячою губою відзначається порушення процесу формування звуків, що проявляється розладом мовної функції (ринолалія). Мова у таких пацієнтів нечітка, з вираженим носовою звуком ("гугнявий") І проблемним вимовою приголосних.

Принципи лікування заячої губи

Корекція заячої губи проводиться в ході однієї або декількох реконструктивних пластичних операцій з урахуванням особливостей кожного варіанту дефекту.

Проведення пластичної корекції вроджених ущелин губи показано дітям, народженим в строк і не мають протипоказань (поєднаних вад життєво важливих органів, родових травм, набутих захворювань, фізіологічної жовтяниці та ін.).

Оперативне усунення заячої губи - хейлопластика краще проводити в 3-6-місячному віці. У разі важкого дефекту, можливо її здійснення в перші дні або місяць життя дитини за умови достатньої збільшення у вазі, відсутності анемії, патології кишечника, серцево-судинної, ендокринної або нервової систем.

Проведення хейлопластики в перші два тижні після народження сприятливо впливає на розвиток губи і носа в подальшому, а також зменшує психічну тривожність батьків. Однак, у дітей в цьому віці анатомічні розміри губи ще дуже малі, деякі фізіологічні функції недосконалі, підвищена схильність до крововтрати.

При хірургічному усуненні ущелини губи досягається відновлення її анатомічної структури і цілісності, усунення деформацій неба, носа, інших лицьових дефектів, а також створення передумов для правильного розвитку щелепно-лицьової системи в дитячому віці.

Корекція заячої губи повинна бути завершена до 3-х років, коли починається становлення мови. У більш пізньому віці проводиться логопедическое лікування, спрямоване на усунення мовних дефектів, і косметичне лікування щодо усунення післяопераційного рубця.

З урахуванням наявних дефектів губи, носа, піднебіння і альвеолярного відростка як реконструктивних операцій виконують хейлопластика, рінохейлопластіку або рінохейлогнатопластіку.

Способи корекції заячої губи

Проведення первинної хейлопластики включає відновлення анатомічної, естетичної та функціональної повноцінності розщепленої губи. Вона проводиться в перші дні після народження дитини із заячою губою. Запропоновано різні методики хейлопластики, що виконуються дітям раннього віку-їх вибір визначається формою дефекту і рішенням хірурга, продиктованим прагненням до досягнення найбільш сприятливого результату.

Первинну рінохейлопластіку проводять при необхідності корекції заячої губи, хрящів носа та аномального розташування м`язів ротової області. Вона є технічно більш складним оперативним втручанням, і її проведення показано при важких дефектах губи, деформаціях носа і дефектах лицьового скелета. Варіанти виконання рінохейлопластікі можуть бути різними і визначаються індивідуальними особливостями вроджених дефектів.

Для вирішення завдань по відновленню анатомічної повноцінності губи, усунення хрящової деформації носа, формування повноцінного м`язового каркаса в області рота, а також усунення дефектів альвеолярного відростка і недорозвинення відділів верхньої щелепи на стороні розщеплення вдаються до виконання рінохейлогнатопластікі. Проведення рінохейлогнатопластікі дозволяє створити умови для правильного розвитку верхньої щелепи, носа і губи.

Пластична реконструктивна щелепно-лицьова хірургія сьогодні в змозі допомогти дітям, народженим із заячою губою, досягти хороших естетичних і функціональних віддалених результатів операцій в 85-90% випадків і адаптувати їх до повноцінного життя в соціумі.

Операції хейлопластики проводяться після всебічного обстеження дитини, що підтверджує його функціональну готовність до проведення хірургічного лікування.

Після завершення репозиції і зшивання розщеплених тканин губи і носа в ніздрю встановлюється марлевий тампон для захисту області швів від їжі і слизу, і попередження звуження носового отвору. Після вилучення тампона в ніздрю на 3 місяці встановлюється пластмасова трубочка для профілактики його звуження і деформації крила носа. На 7-10 день після операції знімають шви.

Післяопераційний шов на губі залишається помітний, але його прояви в подальшому можливе зменшити за допомогою косметологічних процедур.

У 70% випадків може знадобитися проведення додаткових втручань щодо виправлення залишкових деформацій губи і носа в більш старшому віці. Про досягнення функціональних і естетичних результатів після проведення хейлопластики судять через рік після проведення пластичної операції. У ряді випадків можливий розвиток рубцевої деформації губи з боку слизової оболонки, що може зажадати виконання пластики преддверья порожнини рота.