Губчаста нирка

При губчастої нирці, в більшості випадків, спостерігається двостороння аномалія медуллярного речовини нирок, при цьому кістозні зміни різного ступеня вираженості можуть зачіпати деякі або всі ниркові сосочки. На відміну від полікістозній, губчаста нирка зовні має правильну форму, рівні контури, гладку поверхню і кілька збільшена в розмірі в порівнянні з віковою нормою. На розрізі губчаста нирка має розширення термінальних ниркових канальців з множинними дрібними кістами і порожнинами в області пірамід. 

Розміри кіст коливаються в межах від 1 до 5 мм, збільшуючись у напрямку до центру. При губчастої нирці спостерігаються кісти двох видів - бічні веретено- або дівертікулообразние випинання в просвіти ниркових канальців, вистелені циліндричним епітелієм, або замкнуті кістозні порожнини, утворені при злитті дрібних кіст, ізольовані від ниркових канальців і вистелені плоским епітелієм. Кістозні порожнини можуть містити прозору жовтувату рідину (при відсутності запалення), слущить клітини, кальцифіковані конкременти (від піщинок до дрібних каменів). В результаті вимивання дрібні камені з кістозних канальців можуть з`явитися в чашечках або нирковій мисці.

Ниркова тканина в області пірамід при губчастої нирці, як правило, щільна і фіброзно-змінена, при супутньому пієлонефриті - із запальною трансформацією.
Кальцифікація ниркової паренхіми (нефрокальциноз) є вторинним порушенням, оскільки стаз сечі в розширених ниркових канальцях і кістозних порожнинах при губчастої нирці сприяє осадженню солей кальцію.

При губчастої нирці функція органу тривалий час зберігається нормальной- її спотворення частіше провокує інфекційний процес, прогресування каменеутворення і порушення прохідності верхніх сечовивідних шляхів.

Причини губчастої нирки

Більшість досліджень в урології підтверджують те, що губчаста нирка, як аномалія внутрішньоутробного розвитку, по етіології і патогенезу близька до полікістозній нирці.

Вважається що, виникнення губчастої нирки пов`язано з пізніми порушеннями ембріогенезу, а зміни в збірних ниркових канальцях можуть спостерігатися і в постнатальному періоді. Спадкова природа губчастої нирки підтверджена, але тип спадкування в більшості випадків - спорадичний.

Спостерігається губчаста нирка в основному у людей середнього і старшого віку, переважно у чоловіків. У зв`язку з тривалим латентним перебігом захворювання в дитячому віці губчаста нирка виявляється порівняно рідко.

Симптоми губчастої нирки

Як правило, протягом тривалого часу губчаста нирка клінічно не проявляється. Симптоматика виникає зазвичай у віковому інтервалі від 20 до 40 років при приєднанні різних ускладнень: каменеутворення в кістозних порожнинах, інфекцій нирок і сечовивідних шляхів. Основні клінічні прояви ускладненою губчастої нирки - це тупі або гострі болі у області попереку, макро- і мікрогематурія, піурія.

Сосочковий нефрокальциноз зустрічається при губчастої нирці більш ніж в 60% випадків. ниркові кольки виникають внаслідок міграції дрібних каменів з кістозних порожнин в чашечки і миски. Розвиток запалення в губчастої нирці через потрапляння дрібних каменів в чашечно-мискової систему і порушення відтоку сечі проявляється періодичним підвищенням температури тіла, порушенням сечовипускання.

Рідко, при тяжкому перебігу сечокам`яної хвороби і рецидивуючої вторинної інфекції на тлі губчастої нирки відбувається гнійне розплавлення і загибель ниркової паренхіми, що проявляється ознаками ниркової недостатності.

Діагностика губчастої нирки

Діагноз губчастої нирки ставиться за результатами розширеного урологічного обстеження, в якому основним методом є екскреторна урографія.

При губчастої нирці на урограмме видно інтенсивно контрастували, мозаїчно і віялоподібно розташовані гроздевідние кістозні порожнини і розширення збірних канальців. Морфологічні зміни в губчастої нирці зачіпають зазвичай дистальную мозкову зону нирки, а кортико-мозкова зона і кіркова речовина залишаються незміненими. У кістозних порожнинах сосочковой зони рентгенконтрастное речовина затримується довше, ніж в чашечках, що говорить про стазе в збірних канальцях. На нефрокальциноз вказують затемнення рентгеноконтрастними засобами сосочкові конкременти.

Рідше в діагностиці губчастої нирки використовують ретроградну пієлографію, т. К. На пієлограма не завжди визначаються зміни в розширених збірних протоках нирки. Рентгенологічне дослідження нирок доцільно проводити при поєднанні губчастої нирки з нефрокальцинозом або нефролітіазом для виявлення кальцинатів і мікролітів, розташованих в дистальних відділах пірамід. У цьому випадку на оглядовому знімку видно тіні дрібних каменів в кістах сосочків, які частково або повністю збігаються з тінями порожнин на екскреторної урограмме.

УЗД нирок не завжди дозволяє виявити дрібні кісти в глибоких шарах ниркової тканини. Лабораторні дослідження при губчастої нирці допомагають підтвердити наявність гематурії, пиурии, незначною протеінеміі, гиперкальциурии.

Диференціальну діагностику губчастої нирки проводять із захворюваннями, при яких є полікістозні поразки медуллярной ниркової тканини (поликистозом нирки, кістозним пієлітом, папілярних некрозом, хронічний пієлонефрит), А також нефрокальцинозом, туберкульозом, сечокам`яної хвороби.

Лікування губчастої нирки

При неускладненій губчастої нирці і її безсимптомному перебігу ніякого лікування проводітся- показані профілактичні призначення для зниження ризику розвитку ускладнень.

При клінічних проявах губчастої нирки лікування орієнтоване на усунення вторинної інфекції сечовивідних шляхів і метаболічних порушень (подальшого відкладення солей кальцію в кістозно-змінених ниркових канальцях). При приєднанні пієлонефриту призначають рясне пиття, дієту з низьким вмістом Ca, пролонговану антибактеріальну терапію.

Для профілактики розвитку ятрогенної інфекції урологічні інструментальні маніпуляції хворим з губчастої ниркою показані у виняткових випадках.

Нефростомія потрібно при ускладненні губчастої нирки сечокам`яною хворобою або пієлонефрит і відсутності ефективності консервативного лікування.

При осередкової кистозной деформації, що зачіпає окремий сегмент нирки, роблять її резекцію. Видалення нирки (нефректомія) виконується дуже рідко і строго при односторонньому ураженні нирок.

Міграція дрібних конкрементів, що порушує відтік сечі може бути показанням до хірургічного видалення каменів з нирок - пієлолітотомія, нефролітотоміі, перкутанной нефролітотрипсії, дистанційній нефролітотрипсії.

У неускладнених випадках прогноз при губчастої нирці - сприятливий, при розвитку і прогресуванні нефрокальциноза і приєднання інфекції з часом прогноз може погіршуватися.