Діагностика і лікування полікістозу нирок, ускладненого пієлонефритом

Відео: Полікістоз нирок - причина, симптоми і лікування

Полікістоз - один з вроджених вад розвитку нирок, успадковані за аутосомно-домінантним типом з високою пенетрантностью.

У людей з однаковими морфологічними змінами нирок поликистозная хвороба протікає двома клінічними і рентгенологічними формами - симптоматичної, швидко прогресуючою, і безсимптомній, прогресуючої повільно. Страждаючі другий формою хвороби живуть на 15-20 років довше, ніж хворі першої формою. Це обумовлено приєднанням до поликистозу пієлонефриту, нагноєнням кіст, крововиливами в кісти, порушенням уродинаміки у хворих першої формою.

Інфекція сечових шляхів ускладнює полікістоз нирок щодо часто. Дослідники виявили пієлонефрит у 40% дітей і у 84% дорослих, хворих полікістозом.

Розвитку пієлонефриту і підтримці запального процесу сприяють структурні і функціональні порушення нирок, які в умовах уростаза надають пієлонефриту стійке перебіг. При кожному загостренні уражаються нові ділянки паренхіми і знижуються функції нирок. Внаслідок розвитку гострого пієлонефриту на тлі вже розвилася хронічна ниркова недостатність поликистозная хвороба набуває вкрай несприятливий перебіг і погіршується прогноз.

Порушення венозного відтоку з нирок вважається одним з основних ланок патогенезу хронічного пієлонефриту у хворих полікістозом. Швидко зростаючі в області воріт нирок кісти призводять до внутріорганних флебостаз.

Діагностика полікістозу представляє певні труднощі через полиморфности проявів і нестачі або неправильної оцінки даних об`єктивного обстеження хворих. Особливо важко діагностувати полікістоз у дітей. Часто хворі діти вступають в стаціонари з діагнозом пієлонефрит або гломерулонефрит. У деяких хворих полікістоз виявляється тоді, коли вже пальпуються збільшені, горбисті нирки і виникають ускладнення: гіпертонічна хвороба, хронічний пієлонефрит, ниркова недостатність.

Для діагностики полікістозній хвороби традиційно використовуються загальні клінічні і рентгенологічні дослідження, за даними яких вдається поставити діагноз 82% хворим. Перевага віддається результатами рентгенологічних досліджень: екскреторної урографії, ретроградної пієлографії, ангіографії.

На ретроградних пієлограма можна констатувати порожнинну систему нирок. Але це дослідження проводиться рідко через небезпеку розвитку висхідної інфекції.

На ангиограммах полікістозні нирки утворюють безсудинні зони, магістральні судини витончення і подовжені і кількість дрібних артерій незначне. При досить високій інформативності це дослідження травматично. На ангиограммах неможливо виявити кісти діаметром менше 2 см.

В останні роки з діагностичною метою в стаціонарах все ширше застосовують ультразвукову ехографію. За даними цього інформативного і нетравматичний дослідження в поєднанні з даними традиційних досліджень можна поставити діагноз усім, хто страждає полікістозом нирок.

З такою метою обстежили хворих на працюючих в реальному масштабі часу апаратах Алока-ССД 110С (Японія) і Брюль і К`ер (Данія) з приставками для секторального сканування і фотографування.

На ехограма, отриманих при поздовжньому скануванні, нормальна нирка бобовидной форми, відзначається її дихальна рухливість. Контури нирки відносно добре диференціюються від навколишніх тканин. У дітей і худих людей вдається виявити корковий шар нирки. У них же мозкову речовину нирки на ехограма має дуже ніжну, неоднорідну структуру. Це необхідно враховувати, щоб не прийняти нормальний мозковий шар нирки за її кістозне ураження. Чашечки виявляються в центрі, їх зображення нашаровується на зображення ниркових судин і жирової клітковини в воротах нирки. Якщо в чашечках є трохи рідини, вони набувають вигляду центрально розташованих ехонегатівних циліндричних структур. При поперечному скануванні чашечки добре диференціюються від мозкової речовини нирки. Це невеликі (в нормі до 0,5 см), чітко окреслені ехонегатівние освіти овальної форми. У деяких людей в області воріт нирки вдається розрізнити балію.

Для полікістозу характерно збільшення нирок, нерівність їх контурів, ехонегатівние округлі зони в паренхімі. На ехограма виявляються кісти діаметром до 0,3 см. Більш дрібні кісти створюють фестончатим країв чашок. У хворих з великими кістами, які займають всю паренхіму, межі нирок добре помітні, порожнинна система не визначається. При розвитку супутнього пієлонефриту підвищується кількість ехосигналів в збереженій паренхімі, стінки кіст склерозіровани, потовщені. Якщо нагнаиваются кісти, вміст втрачає гомогенність, в ньому з`являються ехопозітівние включення різної величини.

Результати ультразвукової ехографії можна використовувати для виявлення полікістозу нирок у дітей, батьки яких хворі поликистозом.

З цією метою ми обстежили 19 дорослих, хворих полікістозом нирок (15 жінок і 4 чоловіків), і 30 їхніх дітей у віці від 2 років до 21 року. Уже під час первинного обстеження тільки за Ехограма полікістоз нирок виявлено у 27 дітей (90%). Тим часом скарги на головні болі, слабкість, часті простудні захворювання пред`являли лише 10 дітей. З них у 2 пальпировались збільшені нирки. У 6 визначалися зміни складу сечі (протеїнурія і лейкоцитурія). Артеріальний тиск перевищувало вікові норми у 8 дітей.

Таким чином, лише у третини хворих виявлені симптоми урологічної хвороби, у решти полікістоз протікав безсимптомно.

З викладеного випливає, що за даними ультразвукової ехографії можна поставити діагноз, намітити лікувальну тактику і стежити за станом нирок хворих полікістозом.

З серпня 1984 по жовтень 1985 р клініці вироблено 26 чрескожних пункцій хворим полікістозом нирок. 3 хворим пунктіровать кісти правої нирки, 14 хворим - кісти лівої нирки і 6 - кісти обох нирок. У 1 хворого пункція кіст не вдалася через різке склерозу навколишнього їх паренхіми. Вміст кіст було гнійним у 4 хворих, у решти хворих - світло-жовтим. 5 хворих 1-3 діб після операції відзначали гематурію, мимовільно припинилася. При динамічному ехографічної спостереженні гематоми в області нирки не виявлено ні у одного оперованого. 2 хворим поєднаним полікістозних ураженням печінки і нирок пунктіровать кисті печінки.

Хворі поликистозом нирок, ускладненим пієлонефритом, лікувалися консервативно і оперативно.

За останні 10 років в клініці лікувалися 116 пацієнтів з полікістозній хворобою. 79,4% з них - консервативно, тому що у них були невеликі ниркові кісти при двох фазах интермиттирующей стадії хронічною нирковою недостатністю і переважно секреторною формі термінальній стадії хронічної ниркової недостатності без септичних ускладнень полікістозу.

Загострення хронічного пієлонефриту, нагноєння кіст, посилення больового синдрому і погіршення ниркової гемодинаміки в фазі загострення интермиттирующей стадії хронічної ниркової недостатності служили показанням для оперативного лікування. 14 хворим виконано ігніпунктура і в подальшому проведено антибактеріальну та лікування. Функція нирок покращилася у 9 з них, не змінилася у 2, прогресувала ниркова недостатність у 3. Післяопераційний гемодіаліз знадобився 2 хворим, в результаті в обох покращилися функції нирок.

6 хворим з термінальною стадією хронічної ниркової недостатності внаслідок розвитку гострого гнійного пієлонефриту нирка була вилучена. В результаті ліквідації септичноговогнища і джерела токсикозу у 3 хворих покращилася функція виділення залишилася нирки.

Загострення пієлонефриту, нагноєння кіст можуть статися під час лікування хворих програмним гемодіалізом. З 33 хворих, яким проводився гемодіаліз, у 5 нагноившейся кісти, і їм довелося виконати нефректомію. У більшості ж пацієнтів завдяки тривалого лікування гемодіалізом зменшилися кісти, знизилася напруженість нирок і стали менше їх розміри.

Таким чином, полікістоз нирок, ускладнений пієлонефритом, необхідно своєчасно і комплексно діагностувати, використавши для цього, крім традиційних методів, ультразвукову ехографію. Активне лікування хворих полікістозом нирок з септичними ускладненнями можна проводити в ранніх і більш пізніх стадіях хронічної ниркової недостатності.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!