Карликовість, або по-науковому, гіпофізарний нанізм,
являє собою патологію, при якій відбувається затримка фізичного розвитку і зростання, яка викликається недостатнім синтезом і секрецією соматотропного гормону (його ще називають гормоном росту).Ця патологія зустрічається надзвичайно рідко, приблизно у 2 людина з 10000. гіпофізарний нанізм виявляється в два частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. Зростання у чоловіків вважається карликовим, якщо він виявляється нижче 130 см, у жінок же - нижче 120см.
Найчастішими причинами вважаються наступні:
&bull- вроджені дефекти (у внутрішньоутробному періоді передня частка гіпофіза формується неправильно),
&bull- травми голови (до них відносяться і родові),
&bull- пухлина гіпофіза або оточуючих структур,
&bull- спадкова схильність,
&bull- сифіліс, туберкульоз, саркоїдоз,
&bull- також перенесена хіміо- або променева терапія.
Разом з тим в більше, ніж в половині випадків причини карликовості так і залишаються невстановленими.
Як же гіпофізарний нанізм розвивається?
вага та зростання дітей з недостатньою секрецією гормону росту при народженні абсолютно не відрізняються від відповідних значень здорових дітей. Найчастіше перші симптоми з`являються у дітей лише у віці 2-3 років: такі діти починають не встигає за нормальним ростом своїх однолітків. Різко знижується швидкість росту, яка не перевищує 3-4 см / рік (при нормі близько 8 см / рік). Незважаючи на затримку росту, нормальні пропорції в організмі дитини зберігаються.
Крім цього, гіпофізарно недостатність також проявляються наступними ознаками:
&bull- недорозвинення статевої системи,
&bull- відзначається слаборозвинена м`язова система,
Відео: Карлики і ліліпути - в чому різниця?
&bull- артеріальна гіпотонія,
&bull- зниження швидкості окостеніння кістяка, порушуються розвиток і зміна зубів,
&bull- при наявності пухлини в гіпофізі або оточуючих його ділянках мозку, крім перерахованих симптомів, розвивається ще й порушення зору.
Як правило, розумовий розвиток при цьому захворюванні не страждає, хворі зазвичай відрізняються хорошою пам`яттю.
.Для підтвердження діагнозу "гіпофізарний нанізм" необхідно:
&bull- Здати аналізи на соматотропін. Крім того, можливо, знадобляться аналізи на визначення інших гормонів. Може бути, знадобляться гормональні проби: спочатку визначається вихідний рівень в крові гормонів, після чого хворий приймає лікарський препарат, що впливає на регуляцію даного гормону, через певний час аналіз повторюється.
&bull- Виконати рентгенографію області турецького сідла і черепа, щоб визначити розміри гіпофіза. Також для уточнення проводяться комп`ютерна або магнітно-резонансна томографія головного мозку, будучи безболісними процедурами, вони дозволяють детально побачити область розташування гіпофіза і навколишні тканини мозку. якщо відзначається погіршення зору, то також необхідна консультація окуліста.
Гіпофізарний нанізм лікується лікарем-ендокринологом. Основним методом відновлення рівня соматотропіну в організмі є замісна терапія: постійне застосування штучного соматотропного гормону. Щоб полегшити розрахунок дозування і введення гормону росту зараз розроблені спеціальні шприц-ручки для ін`єкцій.
При адекватної терапії відбувається збільшення швидкості росту до нормальних значень (8-12 см / рік), до початку лікування, як правило, спостерігаються всього 3-4 см / рік. У процесі статевого дозрівання необхідно включати в схему лікування статеві гормони.
Ефективність лікування безпосередньо залежить від причини захворювання, його обумовило. Найчастіше хворі при адекватному лікуванні досягають нормального росту і адаптуються до умов навколишнього середовища.
Відео: Дюймовочка Моя Жахлива Історія
Звертайтеся до фахівців при перших ознаках гіпофізарної недостатності!