Перерва дуги аорти може бути повним або (рідше) сегментарним, коли між дугою і низхідній аортою виявляється атрезірованного сегмент у вигляді фіброзного тяжа. Дана форма пороку може розглядатися як крайня ступінь коарктації. Його класифікують в залежності від рівня щодо брахіоцефальних артерій. При типі А (42%) аорта постачає кров`ю три брахіоцефальних судини, а спадна аорта отримує кров зі стовбура легеневої артерії через артеріальна протока.
При типі В (53%) перерву розташований проксимальніше лівої підключичної артерії і при типі С (4%) - між брахіоцефальних стволом і лівої загальної сонної артерією. Тип С характеризується найбільшою летальністю. Найбільш часто зустрічається аномалією (яка поки не виявляється в пренатальному періоді) є відходження правої підключичної артерії від дистального відділу аорти. Супутні дефекти міжшлуночкової перегородки майже завжди спостерігаються при аномаліях типу В і в 50% випадків аномалій типу А.
Супутні аномалії серця в цих випадках можуть бути представлені такими вадами, як дефекти міжпередсердної перегородки, субаортальний стеноз, гіпоплазія висхідної аорти, двостулковий аортальний та / або легеневий клапан, аномальне відходження правої підключичної артерії і дефекти міжшлуночкової перегородки.
До супутніх екстракардіалиним аномалій відносяться синдром Діджорджіо (DiGeorge) (аплазія тимуса, перерва дуги аорти (типу В) і гіпоплазія нижньої щелепи), голопрозенцефалія, ущелини верхньої губи та / або піднебіння, атрезія стравоходу, подвоєння шлунка, діафрагмальна грижа, підковоподібна нирка, двостороння агенезія нирок, олігодактилія , кисть у вигляді "клешні краба" (Claw hand) і сиреномелія.
Характерні зміни дуги аорти у верхніх відділах грудної клітини, від якої не відходять судини, або відходить надто мало судин, дозволять припустити даний діагноз. При поздовжній площині сканування плода аорту можна буде простежити тільки до сонних артерій, але не вдасться виявити її перехід в спадну аорту. Іншою ознакою буде відмінність в розмірах шлуночків серця, з переважанням обсягу правого.
Гіпоплазія лівих відділів серця
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця (ГЛОС) характерізуается дуже малими розмірами лівого шлуночка в поєднанні з атрезією мітрального і / або аортального клапана. У цих випадках приплив крові до судин голови і шиї здійснюється ретроградним шляхом через артеріальний проток.
Ехографіческая діагностика синдрому ГЛОС у плода грунтується на виявленні зменшення розмірів лівого шлуночка і діаметра висхідної аорти. У більшості випадків Ехографіческая картина говорить сама за себе і встановлення діагнозу не представляє труднощі. Однак ступінь гіпоплазії лівого шлуночка може широко варіювати. Ми спостерігали випадки, коли його порожнину була майже нормальних розмірів, що може представляти діагностичні труднощі, особливо на ранніх термінах вагітності.
Такі зміни часто можуть бути легко пропущені при звичайному ультразвуковому дослідженні анатомії плода, оскільки зображення чотирьохкамерного зрізу серця буде майже аналогічно нормальному. Однак при більш ретельному огляді виявляється, що рухи стулок мітрального клапана значно обмежені або відсутні, скоротність лівого шлуночка явно знижена, а також виявляється гіперехогенность внутрішнього контуру його порожнини, що, ймовірно, пов`язано з фіброеластоз ендокарда.
остаточного встановлення діагнозу синдрому ГЛОС сприяє виявлення гіпоплазії висхідної аорти і атрезії аортального клапана. Кольорове картування кровотоку в цій ситуації є надзвичайно корисною додатковою методикою при дослідженні в режимі "реального часу", Так як воно дозволяє візуалізувати ретроградний потік крові в просвіті висхідної аорти і її дуги, а для виявлення недостатності атріовентрикулярних клапанів може допомогти імпульсно-хвильова допплерометрия.
прогноз для новонароджених з синдромом ГЛОС надзвичайно несприятливий. Саме цим пороком обумовлюється 25% летальності на першому тижні життя серед тих, у кого є серцеві аномалії. Майже всі діти з синдромом ГЛОС, якщо їх не лікувати, вмирають протягом перших 6 тижнів життя. У сучасній літературі є дані про пропоновані паліативних втручань і відомості про віддалені випадки при лікуванні цього виду вад. Не так давно стали робитися спроби трансплантації серця в неонатальному періоді.
У внутрішньоутробному періоді при гіпоплазії лівих відділів серця гемодинаміка плода добре компенсована. Нормальне функціонування артеріальної протоки забезпечує адекватну перфузію судин голови та шиї. Розміри плоду можуть залишатися нормальними, і перші клінічні симптоми найбільш часто виникають після народження. Застійна серцева недостатність спостерігається тільки в тих випадках, коли є недостатність атріовентрикулярних клапанів і зустрічається досить рідко.
- Читати далі "Стеноз стовбура легеневої артерії у плода. Атрезія стовбура легеневої артерії і мальформації конотрункуса"
Зміст теми "Діагностика вад серця і великих судин плода":
1. Дефекти міжпередсердної перегородки плода. Дефекти міжшлуночкової перегородки плода
2. Загальний атріовентрикулярний канал у плода. Діагностика загального атріовентрикулярного каналу
3. Єдиний шлуночок серця плоду. стеноз аорти
4. Коарктація аорти плода. Тубулярная гіпоплазія аорти
5. Перерва дуги аорти у плода. Гіпоплазія лівих відділів серця
6. Стеноз стовбура легеневої артерії у плода. Атрезія стовбура легеневої артерії і мальформації конотрункуса
7. Транспозиція головних судин плода. Діагностика транспозиції головних судин
8. Подвійне відходження головних судин від правого шлуночка. тетрада Фалло
9. Діагностика тетради Фалло. УЗД ознаки тетради Фалло у плода
10. Загальний артеріальний стовбур. Діагностика загального артеріального стовбура
Вроджена вада серця у дітей
Класифікація і патогенез вад серця
Формування передсердь і шлуночків серця. Розвиток камер серця плоду
Лікування і профілактика аневризми черевної аорти
Клапанний стеноз аорти
Що таке виллизиев коло
Трисомії 8 - cиндром варканіса. Трисомія 9 у плода
Синдром нунан у плода. Секвенция маловоддя
Меконій ембріона. Аномалії розвитку кишкової трубки плода